Ce este pemfigul? Simptomele, cauzele și tratamentul

Pemfigul este o boală autoimună cronică caracterizată prin apariția unui tip special de blister pe suprafața pielii și a mucoasei anterior sănătoase. Printre tipurile de pemfigus se pot distinge: vulgar, vegetativ, eritematos și cu frunze.

Vezicula poate fi diagnosticată în cazul celulelor acantholitice care sunt detectate într-un frotiu luat sau ca parte a bulelor din epiderma însăși (prin examinare histologică). Pentru tratamentul pemfigului, se utilizează mai întâi glucocorticosteroizi (se prescrie un întreg ciclu de tratament). Acesta din urmă este întotdeauna bine combinat cu hemocorrecția extracorporeală (plasmafereză, crioaferoză, hemosorbție).

Ce este?

Pemfigus - o boală gravă care afectează pielea unei persoane. Ca urmare a progresiei sale, se formează blistere patologice în interiorul pielii și membranelor mucoase, în interiorul cărora se umple exudat. Acest proces începe din cauza stratificării epiteliale. Focarele patologice pot fuziona și tind să crească rapid.

cauzele

Cauzele dezvoltării pemfigului nu sunt încă pe deplin înțelese. Una dintre principalele cauze ale pemfigului este o încălcare a proceselor autoimune, astfel că celulele devin anticorpi pentru sistemul imunitar.

Încălcarea structurii celulare intră sub influența factorilor externi, precum și a condițiilor agresive de mediu. Ca rezultat, conexiunea dintre celule este ruptă, ceea ce duce la formarea bulelor. Procentul de morbiditate la persoanele cu predispoziții ereditare este mult mai mare.

Mecanismul de formare a bulelor

Pielea umană poate fi descrisă figurativ ca o "saltea" de primăvară cu apă, acoperită cu un fel de "perete". Salteaua nu este implicată în formarea de bule - numai stratul superior, epiderma, suferă.

Stratul epidermal constă din 10-20 straturi celulare care arată sub formă de cărămizi sub microscop. "Caramizile" celui de-al doilea strat al epidermei sunt conectate unele cu altele prin "poduri" specifice. Pe partea de sus a "peretelui" sunt straturi de celule, care nu sunt destul de similare celulelor, asemănătoare cu crema aplicată. Acestea sunt scale, corneocite, necesare pentru protecția împotriva daunelor mecanice, chimice și fizice.

Dacă, sub influența cauzelor interne sau externe, se formează anticorpi, din care sunt distruse "punțile" desmosomilor dintre celulele stratului bazal (acest lucru se numește acantoliză și poate fi văzut sub microscop), acesta este adevărat pemfigus. Dacă fluidul de țesut penetrează între straturile bazale și cele superioare ale epidermei, fără a distruge "punțile", acesta este pemfigoid. Fără distrugere de către desmosomi, pemfigul viral mai avansează.

clasificare

Soiurile de pemfigus neacantolitic:

1. Caracter benign pemfigian neacantolitic. Elementele patologice se formează exclusiv în cavitatea orală umană. La examinare, este posibil să se detecteze inflamația membranelor mucoase, precum și ușoară ulcerație.
2. Bullosa forma neakantoliticheskoy pemphigus. Aceasta este o boală benignă care se dezvoltă atât la adulți, cât și la copii. Se formează bule pe piele, dar nu există semne de acantoliză. Aceste elemente patologice pot dispărea spontan fără cicatrici.
3. Scarring pemphigus neacantolitic. Acest pemfigoid este menționat în literatura medicală ca pemfigus. Cel mai adesea, este diagnosticat la femeile care au depășit vârsta de 45 de ani. Un simptom caracteristic este o leziune a aparatului vizual, a pielii și a membranei mucoase a gurii.

Clasificarea adevăratului pemfig:

1. Formă eritematoasă. Acest proces patologic combină mai multe boli. Simptomele sale sunt similare dermatitei seboreice, a unei variante eritematoase de lupus eritematos sistemic, precum și a unui pemfig adevărat. Pemfigul eritematos la adulți și copii este foarte greu de tratat. Trebuie remarcat că boala este diagnosticată nu numai la oameni, ci și la unele animale. Un simptom caracteristic este apariția de pete roșii pe pielea corpului și a feței, acoperite cu cruste deasupra. Simultan cu această caracteristică, manifestările seboreice apar pe scalp.
2. Bubble obișnuit. Acest tip de patologie este diagnosticată la pacienți mai frecvent. Blisterul se formează pe piele, dar nu există semne de inflamație. Dacă nu vă petreceți timp tratamentul pemfigului, elementele patologice se pot răspândi pe toată suprafața pielii. Este demn de remarcat faptul că ele pot fuziona și pot forma leziuni mari.
3. Frunze de pemfigus. Acest formular a primit numele datorită particularităților elementelor patologice. Pe pielea unei persoane formate bule, care practic nu se ridică deasupra epidermei (nu este tensionată). Pe partea de sus a acestora, se formează cruste, care au proprietatea de a se stratifica unii pe alții. Acest lucru creează efectul materialului de foi stivuit.
4. Pemfigul brazilian. Nu există restricții privind sexul și vârsta. Cazurile de dezvoltare au fost înregistrate la copiii mici și la persoanele în vârstă de 70-80 de ani. Este, de asemenea, posibilă progresul său la persoanele de vârstă mijlocie. Este de remarcat faptul că această specie este endemică, prin urmare se găsește numai în Brazilia.

simptome

Având în vedere că experții au identificat mai multe tipuri diferite de această patologie, atunci simptomele fiecăruia vor fi foarte specifice. Desigur, există o serie de tendințe generale și semne inerente tuturor tipurilor de boală. Aceasta poate include, de exemplu, cursul ondulator al procesului patologic.

Perioadele de exacerbare se alternează cu trecerea pemfigului într-o etapă mai relaxată, când principalele simptome dispar sau dispar cu totul. Un factor important pentru pacient va fi faptul că, în absența unei diagnostice și prescrieri în timp util a unui curs eficient de tratament, există un risc ridicat de a dezvolta afecțiuni grave împovărate de bolile concomitente.

• Prezența crustelor, variind de la roz deschis și dens până la roșu, asemănătoare lichenului;
• Există o deteriorare a stării generale;
• Scăderea răspunsului imun al organismului;
• Formarea bulelor de densități diferite;
• De asemenea, în cazul unui curs sever, straturile de epidermă sunt separate și pot să apară atât în ​​focalizarea leziunii cât și în afara ei.
• Daune și ulcere ale membranei mucoase a gurii, nasofaringei sau organelor genitale;
• Durerea atunci când comite actul de înghițire sau când mănâncă;
• Un miros neplăcut din gură, indicând înfrângerea membranelor mucoase;
• Hipersalivarea sau, cu alte cuvinte, creșterea salivării;
• Atunci când forma seboreică se caracterizează prin caracteristica caracteristică a părului scalpului, gălbuie sau maro-maroniu.
• Bufete cu aspect diferit, variind de la plat până la pereți subțiri, care au izbucnit cu o ușoară atingere. În locul lor se formează eroziuni și, ulterior, cruste.
• În cazuri severe, formarea unei suprafețe erodate a pielii pe locul bulelor. Caracteristica lor este tendința de creștere periferică. În timp, o astfel de eroziune ocupă o suprafață mare a pielii, provocând dureri și inconveniente pacientului.
• La copii, manifestările pemfigului sunt localizate pe întreaga suprafață a pielii, incluzând membrele.

Experții spun că această boală poate fi observată ca o formă pură a procesului patologic și amestecată, transformându-se treptat unul în celălalt. În consecință, simptomele și semnele de pemfigus la o anumită persoană pot varia și indică prezența mai multor tipuri de boli.

Cum arată țesutul cu bule: fotografia

Fotografia de mai jos arată modul în care se manifestă boala la om.

diagnosticare

Experții spun că diagnosticul corect poate fi făcut pe baza unei examinări cuprinzătoare a pacientului, care include câțiva pași importanți:

1. Examinarea pacientului pentru prezența unei imagini clinice. În acest moment, medicul determină natura leziunilor, localizarea acestora, gradul de dezvoltare a bolii etc.
2. Analiza citologică necesară pentru a stabili prezența celulelor acantholice în frotiuri ale biomaterialului.
3. Realizarea testului lui Nikolsky, care permite diferențierea pemfigului de procesele patologice similare.
4. Metodă de imunofluorescență directă. Acest studiu relevă prezența imunoglobulinei în substanța intercelulară a epidermei.
5. Examinarea histologică, pe baza metodei de detectare a fisurilor și a altor deteriorări în interiorul epidermei.

Numai o combinație a tuturor rezultatelor vă permite să faceți un diagnostic precis și să prescrieți un curs eficient de tratament, ceea ce duce la recuperarea pacientului.

Tratamentul pemfigului viral

Tratamentul pemfigului viral implică numirea următoarelor medicamente sistemice:

• citostaticele opresc diviziunea celulelor imune: Sandimmun, Azatioprină, Metotrexat;
• antivirale: Viferon, Laferon, Cycloferon;
• glucocorticosteroizi: dexametazonă, prednison;
• antipiretice: ibuprofen, paracetamol, Nimesil, acid mefenamic;
• antihistaminice ușurează mâncărime: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

Pentru tratamentul extern al pielii afectate poate numi:

• anestezice antimicrobiene locale pentru irigarea cavității bucale, dacă pemfigul viral a lovit membranele mucoase ale copilului: Forteza, Orasept;
• antiseptice: clorhexidină, albastru de metilen, miramistin;
• preparate combinate de antiseptice și anestezice: Oflokain, vorbitori de farmacie;
• loțiuni antipruritice din suc de urzică, aloe, ulei de nuc.

Deoarece copiii cu un astfel de diagnostic sunt, de obicei, tratați în condiții staționare, pot fi efectuate proceduri terapeutice menite să curățe sângele de anticorpi pentru a îmbunătăți cursul terapeutic:

• plasmefereza - înlocuirea părții lichide a sângelui cu soluții similare fără microbi, complexe imune și anticorpi;
• hemosorbție utilizând un filtru de carbon.

Numai un medic vă poate spune cum să tratați pemfigul viral, deoarece în fiecare caz, acesta poate dobândi anumite caracteristici speciale. În ceea ce privește alte forme de pemfigus, cursul terapeutic pentru ele este de asemenea determinat individual.

Cum să tratăm alte forme de pemfigus?

Procesul de tratare a pemfigului este destul de complicat. Prin urmare, auto-tratamentul acestui tip de boală este, în orice caz, inacceptabil. Boala progresează rapid, afectând zonele mari ale pielii, ceea ce duce la perturbarea organelor interne.

Tratamentul pemfigului este obligatoriu efectuat într-un spital dermatologic. Mai întâi, sunt prescrise preparatele corticosteroidice, citostaticele și alte medicamente destinate să atenueze evoluția bolii și speranța de viață a pacienților.

Medicamentele trebuie mai întâi luate în doze mari. În același timp, acordați atenție nivelului zahărului din sânge și urinei, monitorizați tensiunea arterială și respectați regulile de igienă personală. Odată cu schimbarea frecventă a lenjeriei de pat, lenjeria de corp este împiedicată manifestarea unei infecții secundare.

Medicamente pentru tratamentul pemfigului

Pacientul este arătat că primește glucocorticoizi în doze mari. Următoarele medicamente pot fi utilizate pentru aceasta:

Când simptomele încep să se regreseze, dozele acestor medicamente sunt reduse treptat la minimul eficace. Pacientii cu patologii ale organelor gastro-intestinale sunt prescrise glucocorticoizi prelungiti:

Tratamentul cu medicamente hormonale poate provoca o serie de complicații, dar acestea nu reprezintă un motiv pentru a opri corticosteroizii. Acest lucru se explică prin faptul că refuzul de a le accepta poate duce la recurența și progresia pemfigului.

Posibile complicații ale tratamentului:

• o psihoză acută;
• hipertensiune arterială;
• stări depresive;
• insomnie;
• creșterea excitabilității sistemului nervos;
• diabetul steroid;
• tromboză;
• obezitate;
• angiopatia;
• eroziune sau ulcerații ale stomacului și / sau intestinelor.

Cu o deteriorare accentuată a stării pacientului în timpul tratamentului cu corticosteroizi, pot fi recomandate următoarele măsuri:

• dieta: limitarea grăsimilor, a carbohidraților și a sării, introducerea unei cantități mari de proteine ​​și vitamine în dietă;
• preparate pentru protejarea mucoasei gastrice: Almagel și altele.

În paralel cu glucocorticoizii, sunt prescrise citostatice și imunosupresoare pentru a spori eficiența terapiei și posibilitatea reducerii dozelor de agenți hormonali.

Pentru aceasta, pot fi utilizate următoarele medicamente:

Pentru prevenirea tulburărilor de dezechilibru electrolitic, se recomandă pacienților să ia preparate pe bază de calciu și potasiu. Și cu infecția secundară a eroziunii - antibiotice sau agenți antifungici.

Scopul final al terapiei medicamentoase vizează dispariția erupțiilor cutanate.

Măsuri preventive

Nu există măsuri specifice pentru a preveni dezvoltarea patologiei. Cu cât este mai mare nivelul protecției imune, cu atât mai puține șanse de apariție a bolilor dermatologice.

• controlul naturii bolilor cronice;
• consolidarea sistemului imunitar;
• să mențină igiena personală;
• mănâncă bine.

Măsuri de prevenire a nou-născuților de pemfigus:

• schimba hainele mai des;
• îngrijirea persoanelor nou-născute cu leziuni cutanate pustuloase este interzisă;
• îngrijirea regulată pentru pielea copilului;
• consolidarea sistemului imunitar al copiilor slăbiți;
• nevoie de curățare zilnică umedă, aerisirea camerei.

Dacă observați o erupție pe piele, formarea de pustule și blistere, contactați imediat dermatologul dumneavoastră.

perspectivă

Prognosticul pemfigului acantholitic este condițional nefavorabil. Pe de o parte, în absența unui tratament eficient, probabilitatea complicațiilor și a decesului este ridicată.

Pe de altă parte, pacienții cu pemfigus sunt forțați să ia glucorticosteroizi pentru o lungă perioadă de timp și, uneori, pentru viață, care este plină de apariția efectelor secundare. Dar un refuz gripat de droguri duce la o reapariție imediată a bolii. Glucorticosteroizii nu elimină cauza bolii, ci inhibă procesul patologic și previne progresia acestuia.

Bule: ICD-10 L10

Definirea vezicii urinare:

Pemfigus (pemfigus:. Sin) - grupa dermatozele buloase, în care rolul patogenetic apartine autoanticorpi circulanți împotriva antigenelor desmosomal aparate sistem epiteliu stratificat scuamos (piele, membranele mucoase ale gurii, esofagului și a altor organe).

Etiologia și epidemiologia pemfigului

Dezvoltarea pemfigului se observă la persoanele predispuse genetic. Cea mai importantă este asocierea cu anumite alele ale genelor complexului histocompatibilității majore (HLA). În diferite țări, se găsește o corelație cu alele diferite ale genelor care codifică HLA.
Boala se dezvoltă sub acțiunea a diverși factori (medicamente care conțin grupuri tiol, insolație, agenți infecțioși, stres, consumul anumitor alimente, factori fizici etc.), însă este adesea imposibil de determinat factorul provocator. În cursul bolii, se inițiază recunoașterea de către celulele prezentatoare de antigen a propriilor molecule care fac parte din desmosomi, anularea toleranței celulelor T și B la propriii autoantigeni și sinteza autoanticorpilor.

Procese autoimune duc la distrugerea legăturii dintre celulele epidermei (acantholysis) datorită formării de IgG anticorpi la așa-numitele „pemfigusnym“ antigeni (care cele mai importante sunt desmoglein 1 și 3) și legarea acestora la celula glicoproteine ​​membranare. Formele complexe imune provoacă în continuare distrugerea desmosomilor și apariția bulelor intraepidemice.

Incidența pemfigului în Europa și America de Nord este în medie de 0,1 până la 0,2 cazuri la 100 000 de populație pe an.

În Federația Rusă, în conformitate cu observațiile statistice federale, în 2014, incidența pemfigului a fost de 1,9 cazuri la 100 000 de adulți (cu vârsta de 18 ani și peste), iar prevalența a fost de 4,8 cazuri la 100 000 de adulți.

Clasificarea pemfigului

• L10.0 Bladderwort
• L10.1 Vezicul vegetativ
• Herpetiform pemphigus
• L10.2 Vezicula frunzei
• L10.3 Bladderwort brazilian
• L10.4 Pemfigul eritematos
• Sindromul Senir-Asher
• L10.5 Vezicula indusă de medicamente
• L10.8 Alte tipuri de pemfigus
• Pemfigus paraneoplastic
• Pemfigus dependent de IgA
• Pustus subcorneal
• Dermatoza neutrofilă intraepidemică

Simptome (imagine clinică) a pemfigului

Toate formele clinice ale pemfigului se caracterizează printr-un curs cronic cronologic lung, care duce în absența tratamentului la o încălcare a stării generale a pacienților și, în unele cazuri, la un rezultat letal.

Pemfigus vulgaris - cea mai frecventă formă a bolii, care se caracterizează prin prezența unor bule de dimensiuni diferite, cu o anvelopă lent subțire, cu un conținut seros apar pe piele aparent intactă și / sau membranele mucoase ale gurii, nasului, gâtului, genitale.

Primele erupții apar cel mai adesea pe membranele mucoase ale gurii, nasului, gâtului și / sau ale marginii roșii a buzelor. Pacienții sunt îngrijorați de durere atunci când mănâncă, vorbesc, înghit salivă. O caracteristică caracteristică este hipersalivarea și mirosul special din gură.

Pemfigul vulgar (afectarea mucoasei orale)

După 3-12 luni, procesul devine mai frecvent cu leziunile pielii. Bulele persistă pentru o perioadă scurtă de timp (de la câteva ore până la o zi). Pe membranele mucoase, aspectul lor trece uneori neobservat, din moment ce anvelopele subțiri ale blisterelor se deschid rapid, formând o eroziune dureroasă, nefolosită și dureroasă. Unele blistere de pe piele se pot micșora în cruste. Eroziile din pemfigul vulgar sunt, de obicei, de culoare roz roz, cu o suprafață lucioasă și umedă. Acestea tind spre creșterea periferică, generalizarea posibilă a procesului cutanat cu formarea de leziuni extinse, deteriorarea stării generale, adăugarea unei infecții secundare, dezvoltarea intoxicației și moartea în absența terapiei. Una dintre caracteristicile cele mai caracteristice este simptom acantholytic pemfigus Nicolsky, care este o manifestare clinică acantholysis și reprezintă exfolierea epidermei prin acțiune mecanică asupra leziunilor cutanate localizate lângă ele, și, eventual - în zone îndepărtate ale pielii.

Pemfigul vulgar (manifestări pe piele)

Seboreică sau eritematoase pemfigus (sindromul Shenir-Usher), spre deosebire de pemfigus vulgar, de multe ori începând de la care afecteaza nivelul mucoaselor incepe pe zone ale pielii seboreice (fata, spate, piept, la nivelul scalpului).

La începutul bolii apar leziuni eritematoase pe piele cu limite clare, pe suprafața cărora se găsesc cruste de grosime variată de culoare gălbuie sau maro-maronie. Bulele sunt, de obicei, de dimensiuni reduse, se micșorează rapid în cruste, care, atunci când sunt respinse, expun o suprafață umedă erodată. Bubblele au o anvelopă foarte subțire, suplă, care durează un timp scurt, astfel încât acestea nu sunt adesea uitate de pacienți și de medici. Simptom Nikolsky pozitiv în principal în leziuni. Boala poate fi limitată de luni și ani. Totuși, este posibilă răspândirea leziunii în noi zone ale pielii și membranelor mucoase (de obicei, cavitatea bucală). Odată cu generalizarea procesului patologic, boala dobândește simptome de pemfig vulgar.

Pemfigul seboreic sau eritematos (sindrom Senir-Asher)

Caracterizat de pemfigus frunze eritematoase-erupții cutanate scuamoase, bule cu pereți subțiri care apar în mod repetat, pe aceleași locuri, care sunt expuse la deschiderea unei eroziuni roz-roșu cu formarea consecutivă a plăcii cruste, uneori destul de masive din cauza constantă exudatului desecare despărțire. Înfrângerea membranelor mucoase este necharacteristică. Poate că răspândirea rapidă a leziunilor sub formă de blistere plate, eroziunea, fuzionarea între ele, crustele stratificate, balanțele cu evoluția eritrodermei exfoliative, deteriorarea stării generale, adăugarea unei infecții secundare. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv atat in leziuni cat si pe piele aparent sanatoasa.

Pemfigul vegetativ de mulți ani poate curge benign sub formă de leziuni limitate în stare satisfăcătoare a pacientului. Blisterele apar adesea pe membranele mucoase ale cavității bucale, în jurul deschiderilor naturale (gura, nasul, organele genitale) și în zona pliurilor de piele (axilar, inghinal, ureche, sub glandele mamare). La baza eroziunii se formează vegetații moi, suculente, ofensive, acoperite cu flori seroase și / sau purulente, cu prezența pustulelor de-a lungul periferii. Simptom Nikolsky pozitiv numai în apropierea focare. În stadiul final, procesul pielii seamănă cu pemfigul vulgar.

Pemfigus herpetiformă - o dermatoză buloasă atipice rare, care în unele cazuri clinic seamănă cu dermatita herpetiformă Duhring. Erupția cutanată poate fi prezentată sub formă de plăci, care sunt dispuse de-a lungul periferiei papule si vezicule, sau sub formă de papule, vezicule grupate sau vezicule intense ca in dermatita herpetiforma Dühring. Pemfigul Gerpetiform se caracterizează prin mâncărime pronunțate ale pielii. În absența unei terapii adecvate, boala poate să progreseze și să obțină semne de pemfig vulgar sau de frunze.

pemfigus paraneoplazic apare pe fundalul neoplaziei, și poate, de asemenea, să apară în timpul sau la scurt timp după chimioterapie pentru tumori maligne. In cele mai multe cazuri, pemfigus paraneoplazice combinate cu neoplazii limfoproliferative, timom, sarcom, carcinom, și cancere solide din diferite locații. Ca regulă generală, tabloul clinic al pemfigus paraneoplazic are similitudini cu vulgaris clinica pemfigus cu leziuni simultane ale pielii și mucoaselor, dar uneori sunt atipice leziuni cutanate boli însoțite de prurit și exudativă eritem polimorf-like, pemfigoid bulos sau necroliză epidermică toxică.

-Drog induse de pemfigus (medicament) poate semăna cu tabloul clinic al pemfigus vulgar sau frunze de seboreice. Dezvoltarea sa este adesea asociată cu luați medicamente care conțin radicali sulfhidril (D-penicilamina, piritol, captopril) și preparate antibacteriene ale β-lactamic (penicilină, ampicilină și cefalosporine) și este cauzată de reacții autoimune biochimice, dar nu. În cazul dezvoltării unui pemfigus indus de medicament după întreruperea medicamentului, este posibilă recuperarea completă.

IgA-dependent Pemfigus este un grup rar de dermatoze buloase intraepidermal autoimune caracterizate prin vezicula-pustuloza, infiltrare neutrofilica și acantholysis prezența ambelor IgA-autoanticorpi fixe și circulante îndreptate împotriva antigenelor legării substanței intercelulare epiteliului scuamos stratificat.

Imaginea clinică a pemfigului dependent de IgA, indiferent de tipul manifestării sale, este reprezentată de vezicule sau pustule flaccidate, localizate atât pe piele hiperemică, cât și pe cea aparent "sănătoasă". Pustulele au tendința de a se îmbina cu formarea focarelor sub formă de forme inelare cu cruste în partea centrală. Erupția este cel mai adesea localizată pe piele în armpits, scrot, trunchi, extremități superioare și inferioare. Mai rar, pielea scalpului și regiunea urechii, precum și membranele mucoase sunt implicate în procesul patologic. Adesea, pacienții se plâng de mâncărime intense. De regulă, pemfigusul dependent de IgA este mai benign comparativ cu pemfigusul dependent de IgG.

Diagnosticul de pemfigus

Următoarele studii sunt necesare pentru diagnosticare:

• examinarea clinică a pacientului;
• definirea simptomului lui Nikolsky;
• citologie pe celule acantholytic în frotiuri din partea de jos a eroziunilor proaspete ale membranelor și / sau a pielii mucoase (celule acantholytic prezență nu este patognomonice, ci un semn de diagnostic foarte important, la începutul bolii, mai ales atunci când pemfigus seboreic, celulele acantholytic poate fi omisă);
• examen histologic (permite detectarea localizării intraepidermice a fisurilor și / sau a bulelor);
• Metoda imunofluorescență indirectă (dezvăluie autoanticorpi împotriva substanței de legare a antigenelor intercelulare IgG-circulant) este utilizat pentru a analiza serul sanguin al pacientului;
• metoda de imunofluorescență directă (dezvăluie clasa de imunoglobulina G în substanța intercelulară a epidermei de încleiere biopsie piele aparent sănătoasă, obținută în apropierea nidus);
• determinarea anticorpilor antinucleari (pentru diagnosticul diferențial al pemfigului eritematos).

Pentru a determina starea pacientului, identificarea posibilelor complicații ale terapiei efectuate anterior cu glucocorticosteroizi și alte medicamente imunosupresoare și numirea terapiei concomitente, sunt necesare următoarele studii:

• teste clinice de sânge (cu determinarea obligatorie a nivelului plachetar);
• analiza biochimică a sângelui (cu determinarea nivelului de bilirubină, transaminaze, glucoză, creatinină, proteine, potasiu, sodiu, calciu);
• analiza urinei;
• determinarea densității osoase în conformitate cu orientările clinice pentru diagnosticarea, prevenirea și tratamentul osteoporozei [11];
• radiografia toracelui;
• ultrasunetele organelor interne.

Dacă membranele mucoase sunt deteriorate, se recomandă consultări cu o otolaringolog, oculist, ginecolog și urolog (dacă este indicat). În cazul efectelor secundare de la tratament, pot fi necesare consultări: un terapeut, un cardiolog, un gastroenterolog, un endocrinolog, un psihiatru, un chirurg, un traumatolog, un specialist în TB.

Diagnostice diferențiale

Diagnosticul diferential include pemfigus bulos, dermatita herpetiformă Duhring, benigne pemfigus cronice familiale Gougerot-Hailey-Hailey, cicatrici pemfigoid, lupus eritematos discoid, dermatita seboreica, sindrom Lyell, eritem mnogomorfnoy, piodermite cronică vegeteze și colab.

Buloasă Lever pemfigus pemfigoid este diferit de prezența unor vezicule tensionate cu un capac etanș la Epithelialising destul de repede eroziune (în absența unei infecții secundare), absența simptomelor Nikolsky, subepidermice localizare, celulele acantholytic lipsa si localizarea G de clasa imunoglobulinei de-a lungul membranei bazale a epidermei vezicule.

Pemfigoidul bulos al pârghiei

Dermatita herpetiformă Duhring caracterizat polimorfului mâncărime, erupție dense, vezicule intense grupate pe hidropica sol hyperemic epitelizare rapidă a eroziuni, lipsa simptom Nicolsky și celulele acantholytic în frotiuri din partea de jos a eroziuni, localizarea subepidermice de bule, depunerea de imunoglobulină A în papila dermică, ridicat eozinofile în lichidul chistic și / sau sângele periferic.

Herpetiform dermatita

In pemfigus familiale benigne cronice semnele distinctive Guzhero-Hailey-Hailey sunt natura familiei leziunii, cursul benigne, deteriorarea procesului pielii în timpul verii, localizarea leziunilor (parte a gâtului, axilare, pliuri inghinal, zona buricului), prezența macerare a pielii pentru a forma crăpăturile toracice de tipul "convoluțiilor cerebrale" patognomonice pentru această boală. Simptomul lui Nikolsky nu este întotdeauna pozitiv și numai în leziuni. Celulele au Acantholytic, dar fara semne de degenerare, depunerea de imunoglobuline este neobișnuit. Boala apare cu perioade de remisiune și exacerbare, în special în timpul sezonului de vară. Erupțiile se regesc adesea atunci când se prescrie doar terapia externă (fără utilizarea medicamentelor sistemice).

Rubtsov pemfigus pemfigoid difera de celulele acantholytic lipsa simptom negativ Nicolsky, dezvoltarea de cicatrici pe mucoasa bucala, conjunctiva si piele, subepidermice vezicule localizarea și lipsa Immunomorfologichesky cu IgG în studiul epiderm substanței intercelulare.

Lupus eritematos discoid este caracterizat de o triadă caracteristică a simptomelor sub formă de eritem, hiperkeratoză și atrofie. Celulele acantolitice și blisterurile intraepidemice nu sunt detectabile. Simptomul lui Nikolsky este negativ.

Lupus eritematos discoid

Cu dermatită seboreică, acantoliză, leziuni ale membranelor mucoase, semne histologice și imunofluorescente caracteristice pemfigului sunt absente.

sindromul Lyell (necroliză epidermică toxică) - boală acută însoțită de febră, polimorfismul erupții cutanate, stare generală foarte proastă, și de obicei asociate cu consumul de droguri. Boala se caracterizează prin desprinderea epidermei prin formarea unor eroziuni dureroase extinse. Simptomul lui Nikolsky este puternic pozitiv. Posibile deteriorări ale membranelor mucoase.

Atunci când eritemul multiform exudativ împreună cu pete și papule pot să apară bule, bule, blistere. Pe membranele mucoase ale bulelor formate, care se deschid cu formarea de eroziuni dureroase. La periferia punctelor și / sau a papulelor edematoase se formează o rolă edematoasă, iar centrul elementului, care se încadrează treptat, dobândește o nuanță cianotică (simptomul unei "ținte" sau "iris" sau "ochi de taur"). În mod subiectiv, erupția cutanată este însoțită de mâncărime. Erupțiile sunt predispuse la fuzionarea cu formarea de ghirlande și arce. Erupțiile apar în decurs de 10-15 zile și pot fi însoțite de agravarea stării generale: stare generală de rău, cefalee, febră. Apoi, în 2-3 săptămâni, regresează treptat, fără a lăsa cicatrici; în locul lor se poate observa pigmentarea.

eritemul multiform

Piodermia vegetativă cronică, pe lângă semnele asemănătoare cu pemfigusul vegetativ, prezintă simptome de piodermă profundă: eroziune, ulcerații, foliculită profundă. Simptomul lui Nikolsky este negativ și nu există semne paraclinice de pemfigus.

Piodermia vegetativă cronică

Boala Sneddon-Wilkinson (subkornealny pustular dermatoza) caracterizata prin dezvoltarea de suprafață-pustule phlyctenas la 1.0-1.5 cm în diametru, cu deformarea anvelopei dispuse pe fundalul bazei hyperemic, edematous ușor înclinată spre gruparea și aranjamentul herpetiforma. Deoarece leziunile elementelor de fuziune dantelate formate de-a lungul periferiei care există elemente proaspete, iar în porțiunea centrală a vetrei sunt rezoluția rash pas. Procesul patologic este localizat predominant pe pielea abdominală și extremităților (suprafață flexor) în axile și sub sâni. Din senzațiile subiective, în cazuri rare, există o ușoară senzație de mâncărime. Starea generală a pacienților este de obicei satisfăcătoare. Boala este paroxistică, cu remisiuni incomplete. IgA circulant și fixat în spațiile intercelulare ale epiteliului multistrat nu este detectat.

În unele cazuri este necesară efectuarea diagnosticului diferențial între diferite forme de pemfigus.

Tratamentul pemfigului

• stabilizarea procesului patologic;
• supresia răspunsului inflamator;
• încetarea apariției noilor leziuni;
• epitelizarea eroziunii;
• realizarea și menținerea remisiunii;
• îmbunătățirea calității vieții pacienților.

Note generale privind terapia

Baza de terapie a pemfigului este medicamentele sistemice de glucocorticosteroid, care sunt prescrise fiecărui pacient cu un diagnostic confirmat. Aceștia sunt numiți din motive de sănătate, astfel încât nu există contraindicații absolute pentru utilizarea lor.

În plus față de medicamentele cu glucocorticosteroizi, este posibil să se prescrie terapia adjuvantă (azatioprină și altele), care pot reduce doza lor sau pot depăși rezistența la medicamentele glucocorticoizilor. Dacă există dovezi, este prescrisă terapia simptomatică.

Indicatii pentru spitalizare

• apariția de erupții proaspete pe piele sau pe membranele mucoase (ineficiența terapiei pe bază de ambulatoriu);
• prezența infecției secundare în leziuni.

Metode eficiente de tratament a pemfigului:

Prednisonul este cel mai frecvent utilizat, alte preparate glucocorticosteroide (GCS) sunt prescrise în conformitate cu echivalentul de prednisolon.

În prima etapă, se efectuează terapia cu doze maxime de corticosteroizi sistemici (80-100 mg pe zi, dar nu mai puțin de 1 mg pe kg de greutate corporală a pacientului) timp de 3 săptămâni, mai puțin de 4 sau mai multe săptămâni. În cazul unei afecțiuni grave a unui pacient, sunt prescrise doze mai mari de GCS - până la 200 mg pe zi și mai mult. Doza zilnică a medicamentului este luată strict dimineața (înainte de ora 11.00). În același timp, dozele mari de CGS pot fi administrate în două etape, între orele 7.00-8.00 și 10.00-11.00, dar întotdeauna după fiecare masă. Administrarea orală a unor doze mari de corticosteroizi poate fi înlocuită parțial prin administrarea parenterală sau administrarea de forme prelungite de medicament (nu mai mult de 1 dată în 7-10 zile).

Criterii pentru evaluarea efectului pozitiv al tratamentului pemfigului autoimun de glucocorticosteroizi sistemici: lipsa erupțiilor buloase proaspete; epitelizarea a 2/3 leziuni cu continuarea epitelizării active a defectelor erozive persistente, în special situate pe membrana mucoasă a cavității bucale; fenomenul negativ al lui Nikolski; lipsa celulelor acantholitice.

A doua etapă a terapiei este împărțită în șapte etape de reducere a dozei de la 65 mg la 20 mg pe zi și corespunde dozelor medii de preparate sistemice de glucocorticosteroid pentru pemfigus. Durata etapei este de 9 săptămâni.

Reducerea inițială a dozei de GCS este posibilă la 1 / 4-1 / 3 din doza maximă după realizarea unui efect terapeutic distinct (încetarea apariției unor blistere noi, epitelizarea activă a eroziunilor). Nu se recomandă reducerea dozei în prezența insulării active, a bolilor infecțioase acute și exacerbărilor bolilor cronice.

În a treia etapă, doza de corticosteroizi sistemici este redusă, începând cu 20 mg pe zi.

Schema de reducere a dozei de medicamente sistemice glucocorticosteroid (prednison), începând cu 4 comprimate pe zi din săptămână.

Astfel, în decurs de 8 săptămâni, ¼ tablete de prednisolon este anulată, în interval de 128 de săptămâni se atinge o doză de întreținere de 6,25-3,75 mg pe zi. Această schemă vă permite să evitați repetarea bolii în perioada de scădere a dozei de medicament. Doza minimă de întreținere permisă poate varia de la 2,5 la 30 mg pe zi. Uneori, în cazurile severe de pemfigus, doza de întreținere nu poate fi redusă sub 40-50 mg pe zi.

Durata tratamentului este determinată individual, de regulă, terapia se desfășoară pe viață și numai în cazuri rare poate fi abandonată GCS.

Se utilizează pentru a îmbunătăți eficacitatea terapiei GCS și pentru a reduce doza de curgere.

• metotrexat 20 mg (cu o toleranță bună la 25-30 mg)

În procesul de tratament, este necesar să se controleze testele sanguine clinice și biochimice și analiza clinică a urinei cel puțin de 1-2 ori pe săptămână.

Aplicată cu eficacitatea terapeutică insuficientă a GCS și prezența contraindicațiilor la utilizarea citostaticelor:

• Ciclosporină 5 mg pe kg de greutate corporală pe zi. Tratamentul cu ciclosporină ar trebui să fie strict controlat de creatinină în sânge și urină.
• azatioprina este prescrisă într-o doză zilnică de 100-200 mg pe cale orală. Este mai ușor tolerată și rareori cauzează complicații. Tratamentul cu azatioprină ar trebui efectuat strict sub controlul unui test clinic de sânge.

Zona de bule, eroziunea este tratată cu o soluție de coloranți de anilină, în prezența unei infecții secundare, cu aerosoli care conțin GCS și medicamente antibacteriene. La eroziunea în zona membranei mucoase a cavității orale se aplică soluții antiseptice pentru clătire.

Hormoni anabolici, preparate de potasiu, calciu, vitamine (C, rutină, B₂, pantotenic și acid folic). Odată cu dezvoltarea infecțiilor secundare, se utilizează medicamente antibacteriene.

Dieta cu pemfig:

Sunt recomandate mese frecvente și fracționare. Odată cu înfrângerea cavității orale din dieta pacientului, includeți supe, cartofi piure, precum și terci de mucus, cu scopul de a nu permite o respingere completă a alimentelor. Dieta ar trebui să includă restricția de sare, carbohidrați și, în același timp, să conțină proteine ​​și vitamine.

Cerințe pentru rezultatele tratamentului

• încetarea apariției noilor leziuni;
• epitelizarea eroziunii;
• eliminarea infecției în leziuni.

Prevenirea exacerbarilor de pemfigus

Ameliorarea tacticii de management al pacienților și măsuri preventive pentru a preveni exacerbarea pemfigului autoimun.

Odată cu îmbunătățirea sănătății generale, încetarea apariției erupțiilor buloase proaspete, epitelizarea completă sau aproape completă (2/3) a defectelor erozive, pacienții cu pemfigus sunt transferați la tratament în ambulatoriu. După descarcarea de la spital, acești pacienți trebuie să fie întotdeauna sub supravegherea unui dermatovenerolog și a specialiștilor aferenți.

Doza de medicamente sistemice glucocorticosteroizi este redusă în continuare foarte lent la o doză de întreținere conform schemelor prezentate mai sus, strict sub supravegherea unui dermatovenerolog. În timpul verii și perioadele de epidemii de infecții virale pentru a reduce doza de glucocorticosteroid sistemic este impracticabilă. Înainte de a efectua intervenții chirurgicale, proteze dentare, este necesară creșterea dozei de glucocorticosteroid sistemic cu 1/3 din doza zilnică timp de 3-5 zile sau injectarea de betamethazonă într-o doză de 2 ml intramuscular cu 5 zile înainte de procedura chirurgicală planificată, înainte de operație și după o săptămână după ea. Asigurați-vă că efectuați terapia corectivă.

Examinarea clinică și controlul parametrilor de laborator (analiză urinară, teste de sânge clinic și biochimic, coagulogramă) trebuie efectuate de cel puțin 2 ori pe an, mai des, dacă este necesar. Nivelul electroliților din sânge, radiografia plămânilor, densitometria, examinarea cu ultrasunete a abdomenului, rinichii, tiroida, organele pelvine și mamografia (la femei), prostata (la bărbați), esofagogastroduodenoscopia, markerii tumorali și consultările specialiștilor înrudite se efectuează anual (terapeut, neuropatolog, endocrinolog, otorinolaringolog, dentist etc.).

Pacienților li se permite să lucreze care nu necesită suprasolicitare excesivă fizică și mentală, precum și lipsa de legătură cu hipotermia și expunerea la soare. Izolarea este contraindicată pentru pacienții cu toate formele de pemfig, este necesar să se utilizeze în mod constant o protecție solară cu un grad maxim de protecție. Este important ca pacienții să respecte regimul de muncă, odihna și somnul. Nu este permisă schimbarea condițiilor climatice și tratarea cu ape minerale și noroi în stațiuni, masaje terapeutice și cosmetice.

Tactici în absența efectului tratamentului

În absența efectului terapiei, se pot utiliza imunoglobuline intravenoase, plasmefereza, fotochimoterapia extracorporală, iar factorul de creștere a nervului epidermal poate fi utilizat pentru a accelera vindecarea eroziunilor...

Dacă aveți vreo întrebare despre această boală, contactați un DERMATOVEROVEROLOGIST ADHAM H. M:

pemfigus

Pemfigus - o boală gravă care afectează pielea unei persoane. Ca urmare a progresiei sale, se formează blistere patologice în interiorul pielii și membranelor mucoase, în interiorul cărora se umple exudat. Acest proces începe din cauza stratificării epiteliale. Focarele patologice pot fuziona și tind să crească rapid.

Până în prezent, încă nu s-au stabilit clar cauze adevărate care provoacă progresia bolii. Prin urmare, tratamentul în majoritatea cazurilor este ineficient.

Mai ales periculos este pemfigusul neonatal, deoarece se dezvoltă rapid și fără un tratament adecvat și în timp util poate duce la apariția de complicații grave sau chiar deces. Dar Este de remarcat faptul că copiii suferă de această boală este extrem de rară. Mult mai des, pemfigul viral al gurii și extremităților, precum și alte părți ale corpului, sunt diagnosticate la persoanele cu vârsta cuprinsă între 40 și 60 de ani.

motive

Clinicienii nu pot numi etiologia exactă a pemfigului viral. Dar acum există o ipoteză cu privire la originea autoimună a bolii.

De asemenea, oamenii de stiinta au stabilit recent ca cauza progresiei pemfigului neonatal este intrarea bacteriilor in organism, dintre care cel mai periculos este Staphylococcus aureus. Sursa de agenți infecțioși poate fi o persoană care se află în mediul apropiat al copilului. Agentul cauzal poate fi ușor transmis nou-născutului prin contact strâns.

clasificare

În medicină se utilizează mai multe clasificări ale afecțiunii, care se bazează pe manifestarea procesului patologic, varietățile sale, caracteristicile cursului bolii, precum și gradele de gravitate.

• pemfigul adevărat sau acantholitic. Combină mai multe soiuri de boli care sunt cele mai periculoase pentru o persoană și poate provoca o progresie a complicațiilor care sunt periculoase nu numai pentru sănătate, ci și pentru viața umană;
• benigne sau non-anticolitic pemfigus. Este o patologie mai puțin periculoasă. Acesta curge relativ ușor.

În funcție de caracteristicile bolii și de severitatea acestora:

• gradul ușor Elementele patologice ale pielii se formează treptat. Numărul de leziuni este minim;
• moderată. Această formă se caracterizează prin formarea de blistere pe piele și pe mucoasa orală. Numărul focarelor crește;
• grele. Majoritatea pielii este afectată. Ulcerul se găsește în gură. Focile inflamației se îmbină și formează conglomerate mari. Se dezvoltă patologii concomitente.

Soiuri de pemfig adevărat

Bubble obișnuit. Acest tip de patologie este diagnosticată la pacienți mai frecvent. Blisterul se formează pe piele, dar nu există semne de inflamație. Dacă nu vă petreceți timp tratamentul pemfigului, elementele patologice se pot răspândi pe toată suprafața pielii. Este demn de remarcat faptul că ele pot fuziona și pot forma leziuni mari.

Formă eritematoasă. Acest proces patologic combină mai multe boli. Simptomele sale sunt similare dermatitei seboreice, a unei variante eritematoase de lupus eritematos sistemic, precum și a unui pemfig adevărat. Pemfigul eritematos la adulți și copii este foarte greu de tratat. Trebuie remarcat că boala este diagnosticată nu numai la oameni, ci și la unele animale. Un simptom caracteristic este apariția de pete roșii pe pielea corpului și a feței, acoperite cu cruste deasupra. Simultan cu această caracteristică, manifestările seboreice apar pe scalp.

Pemfigul brazilian. Nu există restricții privind sexul și vârsta. Cazurile de dezvoltare au fost înregistrate la copiii mici și la persoanele în vârstă de 70-80 de ani. Este, de asemenea, posibilă progresul său la persoanele de vârstă mijlocie. Este de remarcat faptul că această specie este endemică, prin urmare se găsește numai în Brazilia (de aici și numele).

Frunze de pemfigus. Acest formular a primit numele datorită particularităților elementelor patologice. Pe pielea unei persoane formate bule, care practic nu se ridică deasupra epidermei (nu este tensionată). Pe partea de sus a acestora, se formează cruste, care au proprietatea de a se stratifica unii pe alții. Acest lucru creează efectul materialului de foi stivuit.

Clasificarea pemfigului neacantolitic

Bullosa forma neakantoliticheskoy pemphigus. Aceasta este o boală benignă care se dezvoltă atât la adulți, cât și la copii. Se formează bule pe piele, dar nu există semne de acantoliză. Aceste elemente patologice pot dispărea spontan fără cicatrici.

Caracter benign pemfigian neacantolitic. Elementele patologice se formează exclusiv în cavitatea orală umană. La examinare, este posibil să se detecteze inflamația membranelor mucoase, precum și ușoară ulcerație.

Scarring pemphigus neacantolitic. Acest pemfigoid este menționat în literatura medicală ca pemfigus. Cel mai adesea, este diagnosticat la femeile care au depășit vârsta de 45 de ani. Un simptom caracteristic este o leziune a aparatului vizual, a pielii și a membranei mucoase a gurii.

simptomatologia

Pemfigul viral la copii și adulți - o boală care are simptome similare, indiferent de tipul acesteia. Particularitatea pemfigului acantolitic și nonacantolitic este fluxul inducator. Dacă nu oferiți asistență în timp util, starea pacientului se va deteriora rapid.

• pierderea apetitului;
• slăbiciune;
• simptomele de cașexie cresc;
• epitelizarea eroziunii încetinește.

Simptomele bolii, în funcție de ce formă a început să progreseze la om.

Când pemfigus vulgaris este pe piele, se formează bule de diferite dimensiuni. Ei au o cochilie falsă și cu pereți subțiri. În primul rând, ele sunt localizate în cavitatea bucală. De obicei, o persoană bolnavă, după ce a găsit elementele patologice, este trimisă să vadă un dentist, dar, de fapt, un dermatolog este angajat în diagnosticarea și tratamentul pemfigului. Principalele plângeri sunt: ​​durere atunci când vorbim și mănâncă, un miros neplăcut din gură.

Simptomele bolii persistă timp de 3-12 luni. Dacă în această perioadă nu se va trata, atunci formațiunile patologice vor începe să se răspândească și să se mute pe piele. În cazurile severe, există sindrom de intoxicare și adăugarea unei infecții secundare.

Dimensiunea bulelor în forma eritematoasă este relativ mică. Pereții vezicii urinare sunt subțiri și lenți. Educația poate fi deschisă spontan. Diagnosticarea acestor pemfiguri la copii și adulți este foarte dificilă.

Forma de frunză afectează în principal pielea, dar uneori se extinde până la mucus. Diferența sa principală față de alte forme este formarea simultană de blistere patologice și cruste care se suprapun între ele. Cu această boală se poate dezvolta sepsis, care duce adesea la moartea pacientului.

Pemfigul neacantolitic începe de multe ori să progreseze la vârstnici. Cursul ei este cronic. Se formează bule pe membranele mucoase și pe buze. Acestea pot fi deschise, după care cicatricile nu se formează, iar zonele atrofice nu apar.

Dermatita buloasă - formează blistere pe membrana mucoasă, nu au o margine la periferia epiteliului stratificat. Când este atins, nu dureros. În contextul bolii există o leziune a esofagului, rinita cronică și așa mai departe.

diagnosticare

Pentru a determina cu precizie prezența pemfigului viral la copii și adulți sau la pemfigul nou-născuților, este necesar să se efectueze o examinare cuprinzătoare a pacientului, care include mai multe etape:

• inspecția și clarificarea simptomelor;
• Testul Nikolsky - o tehnică care vă permite să diferențiați cu precizie pemfigul de alte procese patologice care au o clinică similară;
• analiza citologică;
• examen histologic;
• metoda directă de imunofluorescență.

tratament

Până în prezent, pentru tratarea afecțiunii sunt utilizate mai multe metode:

• terapie medicamentoasă;
• tratament local;
• metode extracorporale.

Terapia de droguri include numirea următoarelor grupuri de medicamente:

• unguente care conțin corticosteroizi;
• bai cu adaos de permanganat de potasiu;
• Irigarea suprafeței soluțiilor anestezice ale mucoasei și pielii;
• utilizarea coloranților de anilină.

Cum arată arta și cum este tratată boala pemfigului?

Uneori, oamenii, în special după 35-40 de ani, sunt diagnosticați cu o boală rară, dar în același timp extrem de periculoasă - pemfigus.

Pe fondul său, există o deteriorare semnificativă a membranelor mucoase și a epidermei, inclusiv straturile profunde ale acestora. Cu o astfel de boală, o persoană are nevoie de un tratament modern, altfel vor exista consecințe grave pentru întregul organism, chiar moarte.

Ce este pemfigul?

Vezicula este o boală autoimună, în care există o deteriorare extensivă a pielii și, în unele cazuri, a mucoasei. Ca urmare a acestei boli, sunt observate mai multe blistere pe tot corpul.

Printre principalele caracteristici se numără:

• lipsa semnelor inflamatorii pentru o lungă perioadă de timp;
• diametrul mediu al bulelor care formează 1,5 - 3 centimetri;
• îmbinându-le într-un balon imens, dacă tratamentul modern nu este oferit;
• nevoia de terapie pe termen lung.

Fără tratament, rezultatul pentru organism poate fi dezastruos, poate dezvoltarea:

• diabet;
• sepsis;
• boli ale stomacului;
• accident vascular cerebral.

În cazuri rare, dacă nu există nici o terapie, se observă moartea.

cauzele

Cauzele adevărate care afectează dezvoltarea pemfigului nu au fost stabilite. Cu toate acestea, medicii sunt de acord că boala este afectată:

1. Încălcarea hidrobalanței.
2. Schimbări în metabolismul sării.
3. Infecție.
4. Defecțiuni în metabolismul proteinelor.
5. Deficiențe dobândite sau congenitale ale membranelor celulare.
6. Slăbirea generală a corpului.
7. Concomitent cu boli cronice, în special endocrine.

Simptome și semne

După infecție, o persoană are o serie de simptome care sugerează dezvoltarea pemfigului:

• Formarea de blistere în gură până la 1 centimetru în diametru.
• Apariția de blistere pe tot corpul.
• Manifestarea leziunii de eroziuni dureroase.
• Dificultate la mestecarea mâncării (dacă este erodată în gură).
• Arderea în zonele afectate.
• Durere.

Principalele caracteristici includ:

1. Formarea de blistere pe piele, precum și membranele mucoase, cu o dimensiune medie de 1 - 2 centimetri.
2. Durerea atunci când se mișcă, mănâncă, își schimbă hainele și chiar se odihnește.
3. Prezența eroziunilor în gură și în corp.
4. Durere pe piele.
5. Sângerări, în special în caz de boală severă.

Clasificarea bolilor

Bubul este împărțit în patru tipuri principale

obișnuit

caracteristică:

• afectează straturile medii și adânci;
• în primul rând, leziunea este observată în cavitatea bucală;
• boala poate acoperi toate părțile corpului.

vegetarea

caracteristică:

• localizare în gură, nări, pe buze, în zona inghinalelor și a axelor;
• sângerări frecvente pe zonele afectate ale pielii;
• probabilitatea de intoxicare.

frunza

caracteristici:

• leziunea este observată pe întreaga suprafață a dermei;
• bufeuri rapide;
• există o înroșire puternică a părților corpului;
• după deschiderea blisterelor, eroziunea rămâne.

În specia neglijată, este diagnosticată cheala parțială sau completă, precum și respingerea plăcilor de unghii.

seboreica

caracteristici:

• o formă mai ușoară, în comparație cu celelalte;
• inițial, leziunea este în față, în special pe nas, în urechi, în jurul ochilor;
• creșterea treptată a bulelor în întregul corp;
• apariția eroziunilor dureroase.

Conform primelor semne, seboreica seamănă cu lupus eritematos.

Metode de diagnosticare

Pentru a confirma sau a respinge diagnosticul de către medici se efectuează:

1. O inspecție vizuală completă a membranelor mucoase ale gurii și nasului.
2. Inspectarea stratului superior al epidermei pe tot corpul.
3. Palparea bulelor existente.
4. Luând un număr întreg de sânge.
5. Luând o frotiu de pe suprafața de eroziune pentru citologie.

Ce doctor să contactezi?

În cazul formării unor bule de natură inexplicabilă în gură sau pe piele, contactați un dermatolog.

Tratamentul pemfigului

Când se confirmă pemfigul, medicul determină cursul tratamentului pentru pacient. Majoritatea terapiilor includ:

• preparate medicamentoase de consum extern și intern;
• dieta;
• îngrijirea specială a pielii.

Statisticile șocante - au constatat că mai mult de 74% dintre bolile cutanate - un semn de infectare cu paraziți (Ascaris, Lyamblia, Toksokara). Viermii dăunează organismului foarte grav, iar sistemul nostru imunitar este primul care suferă, care ar trebui să protejeze organismul de diferite boli. E. Malysheva a împărtășit un secret cum să-i scape rapid și să-i curățe pielea. Citește mai mult »

Tratamentul medicamentos

Ca curs de medicație, dermatologii pot prescrie:

• Unguente și tablete cu acțiune antiinflamatoare.
• Medicamente care vindecă rapid.
• Agenți hormonali pentru tratamentul eczemelor și a diferitelor urme de blistere.
• Citostaticelor.

• Antibioticele dacă este diagnosticată o infecție a dermei sau a mucoasei.

De asemenea, recomandat să beți un curs de calciu și diverse vitamine. În forma gravă a pemfigului, se poate lua o decizie cu privire la necesitatea unei transfuzii de sânge urgente.

photochemotherapy

Una dintre cele mai moderne metode de tratare a pemfigului este fotochimoterapia. Se bazează pe iradierea cu un aparat special de celule sanguine.

caracteristici:

• eficiența maximă;
• accelerarea proceselor de recuperare la un pacient de 2-3 ori;
• purificarea completă a sângelui din substanțe periculoase și nocive.

Tratament local

În plus față de cursul de medicație, tratamentul local este necesar. La baza sa:

• Baie zilnică cu o soluție de potasiu sau un decoct de coaja de stejar.

Cantitatea necesară de soluție sau decoct pe un litru de apă este prescrisă de dermatologul care urmează.

Temperatura apei din baie nu trebuie să depășească 38 - 39 de grade.

• Piercing cu bule ascuțite ale acului pe corp.

Pentru aceasta aveți nevoie de:

• spălați mâinile cu săpun antibacterian sau de rufe;
• dezinfectați acul cu alcool sau cu un agent special;
• străpungeți ușor blisterul cu un ac;
• apoi aplicați un antiseptic în zona afectată.

Antiseptice adecvate sunt recomandate de un medic.

• Clătirea gurii cu soluție de sodă.

Un pahar de apă caldă este suficient de două lingurițe de sodă.

• Punerea uleiului de cătină pe eczemă în gură.

dietă

O persoană cu un pemfig diagnosticat este importantă pentru o nutriție adecvată. Ratia zilnică trebuie să includă:

Produse lactate:

Este mai bine să cumpărați lapte acru cu o perioadă scurtă de conservare.

• Lapte.
• Carne de vită fără carne și condimente.
• Dovleac și cartofi în formă fiartă sau fiartă.
• Stafide.
• Mere verde.

Măsuri preventive

Dermatologii prescris tuturor persoanelor cu suspiciune de pemfigus sau cu o boală diagnosticată:

1. Nu pierdeți bule cu obiecte murdare.
2. Nu aplicați produse pe bază de alcool.
3. Nu mâncați mâncăruri prăjite și afumate.
4. În orice cantitate, nu beți băuturi alcoolice.
5. Nu mai fuma.
6. Restul mai mult și evitarea supraîncărcării fizice.
7. Nu-ți face griji.
8. Așteptați 10 ore pe zi și cade cel târziu la ora 11.
9. Nu schimbați zona climatică.

Bladderwort pentru copii

Copiii au pemfigus viral, care este transmis prin aer. Această boală afectează mai des copiii până la 5-6 ani.

Caracteristicile acestei specii includ:

Înainte de formarea bulelor pe corp la un copil apare:

• temperatură peste 38,5 grade;
• tuse uscată;
• diaree.

1. În medie, timp de 2 zile se formează erupții minore pe palme și picioare.
2. În a 3-a zi există bule în gură.

Tratamentul pemfigului pediatric este determinat de un pediatru, uneori cu un dermatolog. În medie, după 7 - 8 zile, copilul se recuperează.

Pemfigul este o boală gravă, dacă bănuiți că nu trebuie să ezitați să mergeți la un dermatolog. Atunci când se confirmă un diagnostic, este important ca o persoană să se supună tratamentului, precum și să respecte pe deplin instrucțiunile și recomandările unui medic. Numai în acest caz se poate preveni consecințele grave, inclusiv cele ireversibile.

Blitz Sfaturi:

• pentru tratament, să nu ia nici o metodă populară;
• nu încercați să vă cumpărați unguente și aplicați-le în blistere;
• nu le pierdeți decât dacă sunt recomandate de un dermatolog;
• respectați cu strictețe o nutriție specială.