Sclerodermia focală

Focal sclerodermia este o boală cu modificări locale în țesutul conjunctiv al pielii. Nu se aplică organelor interne și aceasta diferă de forma difuză. Dermatologii sunt angajați în diagnostic și tratament.

Practicanții sunt conștienți de faptul că femeile de orice vârstă se îmbolnăvesc mai des decât bărbații. Deci, există 3 ori mai multe fete cu simptome locale în rândul pacienților decât băieții. Boala se găsește chiar și la nou-născuți. Copiii sunt predispuși la schimbări mai frecvente.

În ICD-10, patologia aparține clasei "Boli ale pielii". Sunt utilizate sinonimele pentru numele "sclerodermie limitată" și "localizate". L94.0, L94.1 (scleroderma liniară) și L94.8 (alte forme specificate de modificări locale ale țesutului conjunctiv) sunt codificate.

Există o legătură între formele focale și cele sistemice ale bolii?

Nu există o opinie generală cu privire la problema identificării legăturii dintre formele locale și cele sistemice. Unii cercetători insistă asupra identității mecanismului patologic, confirmă prezența modificărilor caracteristice ale organelor la nivelul schimbărilor metabolice, precum și cazurile de tranziție a formei locale într-o leziune sistemică.

Alții le consideră a fi două boli diferite care au diferențe în cursul clinic, simptome și consecințe.

Este adevărat că nu este întotdeauna posibilă delimitarea clară a procesului focal și sistemic. 61% dintre pacienții cu formă generalizată au modificări ale pielii. A fost dovedită influența a patru factori asupra tranziției de la o leziune focală la una sistemică:

• debutul bolii înainte de vârsta de 20 ani sau după 50 de ani;
• linii și forme multiple de placă de leziuni;
• localizarea leziunilor pe fața sau în pielea articulațiilor mâinilor și picioarelor;
• detectarea în testul de sânge a modificărilor pronunțate ale imunității celulare, a compoziției imunoglobulinelor și a anticorpilor anti-limfociți.

Caracteristicile bolii

Apariția sclerodermiei focale este explicată prin teoriile principale despre tulburările vasculare și imune. În același timp, importanța este legată de schimbările din partea vegetativă a sistemului nervos, tulburările endocrine.

Oamenii de știință moderni sugerează că acumularea excesivă de colagen creează o cauză a anomaliilor genetice. Sa dovedit că la femei, imunitatea celulară este mai puțin activă decât umoral comparativ cu bărbații. Prin urmare, aceasta reacționează mai repede la atacul antigenic prin producerea de autoanticorpi. Sa constatat o asociere de debut a bolii cu perioade de sarcină și menopauză.

Nu în favoarea teoriei ereditare spune faptul că doar 6% dintre gemeni primesc simultan sclerodermie.

Clasificarea formelor clinice

Nu există o clasificare general acceptată a sclerodermiei focale. Dermatologii folosesc clasificarea lui S. I. Dovzhansky, este considerat cel mai complet. Formatele localizate și manifestările lor probabile sunt sistematizate în ea.

Placa sau forma discoidă există în variantele:

• -atrofică indurat;
• suprafață ("liliac");
• buloasă;
• adânc înnodat;
• generalizată.

Forma liniară este reprezentată de imaginea:

• "Lovind sabia";
• bandă sau panglică;
• zosteriform (focare împrăștiate peste nervii intercostali și alte trunchiuri).

Boala, manifestată prin pete albe.

Atrofoderma idiopatică (Pasini-Pierini).

Manifestări clinice ale diferitelor forme focale

Simptomele se formează prin gradul de fibroză excesivă, microcirculația afectată în focare.

Forma Blyashechnaya - apare cel mai adesea, leziunile arata mici rotunjite, in fazele sale de dezvoltare:

Spoturile au o culoare liliac-roz, apar ca single sau în grupuri. Centrul se condensează treptat, devine palid și se transformă într-o placă gălbuie cu o suprafață lucioasă. Părul, glandele sebacee și transpirații dispar pe suprafața sa.

O corolă de liliac rămâne în jur de ceva timp, prin care se apreciază activitatea schimbărilor vasculare. Durata etapei este incertă. Atrofia poate să apară în câțiva ani.

Formă liniară (în formă de bandă) - mai rară. Schițele leziunilor seamănă cu dungi. Situate mai des pe membrele și pe frunte. Pe față apar aspectul "grevei sabiei".

Bolile petelor albe au următoarele sinonime: sclerodermia gutatului, scleroatrofa lichenului, lichenul alb. Adesea observată în combinație cu forma plăcii. Se sugerează că aceasta este o versiune atrofică a lichen planus. Se pare că o mică erupție albică, poate fi grupată în locuri extinse. Se află pe trunchiul gâtului. La femei și fete - la organele genitale externe. Apare ca:

• lichenul scleroatrofic comun,
• formă buloasă - bule mici cu fluid seros, deschise pentru a forma eroziuni și ulcere, uscate în cruste;
• telangiectasias - noduli vasculare întunecate apar pe zonele albicioase.

Apariția ulcerelor și înmuierea vorbește despre procesul activ, complică tratamentul.

Lichenul scleroatrofic - pe vulvă este considerat o manifestare rară de sclerodermie focală. Majoritatea copiilor bolnavi (până la 70%) au vârsta de 10-11 ani. Rolul principal în patologia este dat întreruperi hormonale în sistemul de interacțiune hipofiza, glandele suprarenale și ovare. De obicei fete bolnavi de pubertate întârziate. Clinica este reprezentată de mici focare atrofice albicioase, cu caneluri în centru și liliac.

Atrophoderma Pasini-Pierini - manifestată prin câteva pete mari (în diametru de până la 10 cm sau mai mult), situate în principal pe spate. Observată la femei tinere. Culoarea este albastră, în centru este posibilă o ușoară picătură. O pată poate înconjura un inel de liliac. Caracterizat de lipsa de compactare pentru o lungă perioadă de timp. Spre deosebire de forma plăcii:

• niciodată nu afectează fața și membrele;
• nu inversat.

O formă rară de sclerodermie focală este hemiatrofia feței (boala Parry-Romberg) - principalul simptom este atrofia progresivă a pielii și țesutului subcutanat al jumătății feței. Mai puțin afectați mușchii și oasele feței. Pe fondul unei condiții satisfăcătoare, apare un defect cosmetic la fetele cu vârsta cuprinsă între 3 și 17 ani. Cursul bolii este cronic. Activitatea durează până la 20 de ani.

În primul rând, culoarea pielii se schimbă până la albăstrui sau gălbui. Apoi se adaugă sigiliile. Există o subțiere a straturilor de suprafață și aderența la mușchii și țesutul subcutanat. Jumătatea feței arată încrețită, pigmentată, deformată. Încălcarea structurii osoase este deosebit de caracteristică la debutul bolii la începutul copilăriei. La majoritatea pacienților, mușchiul din jumătatea limbii atrofiază simultan.

Unii dermatologi disting ca forme separate:

• varianta in forma de inel - placi mari caracteristice pentru copii pe maini si picioare, antebrate;
• scleroderma superficiala - placi albastru si maro, vasele sunt vazute in centru, se raspandesc incet, mai des localizate pe spate si picioare.

Diagnostice diferențiale

Sclerodermia localizată trebuie distinsă cu:

• Vitiligo - pete albită are o limită clară, suprafața nu este schimbată, nu există semne de atrofie și de compactare;
• Krauroza vulvei - însoțită de mâncărime severă, pe noduli telangiectasia erupții, atrofia labiilor la femei, la bărbați - penisul;
• o formă specială de lepră - diferite nuanțe de erupție cutanată, sensibilitate la nivelul pielii este redusă;
• Sindromul Schulman (fasciita eozinofilă) - însoțită de contracție a extremităților, durere severă, eozinofilie în sânge.

O biopsie a pielii vă permite să faceți un diagnostic corect cu încredere.

tratament

Este necesară tratarea modificărilor cutanate locale cu sclerodermia în stadiul activ timp de cel puțin șase luni. Schema de terapie este selectată individual de către un dermatolog. Sunt posibile pauze scurte. Terapia combinată include grupuri de medicamente:

• Antibioticele penicilinice și analogii lor "sub acoperirea" preparatelor antihistaminice.
• Enzime (Lidaza, Ronidaza, Chimotripsină) pentru a spori permeabilitatea țesuturilor. Extractul de Aloe și placenta au un efect similar.
• Vasodilatatoare - acid nicotinic, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
• Antagoniștii de ioni de calciu sunt necesari pentru a reduce funcția fibroblastelor și pentru a îmbunătăți circulația sângelui. Nifedipina Corinfar, Calzigard retard sunt potrivite. Blocantul fiziologic de calciu este Magne B6.
• Pentru a preveni atrofia, se conectează la Retinol, unguente topice Solcoseryl și Actovegin.

Dacă există focare unice, se utilizează metode fizioterapeutice de tratament:

• phonoforeza cu Lidasa;
• electroforeza cu Cuprenil, hidrocortizon;
• terapie magnetică;
• terapia cu laser;
• oxigenarea hiperbarică a țesuturilor într-o cameră specială.

În decursul perioadei de declin sunt prezentate băi hidrosulfurice, conifere și radon, masaj, terapie cu nămol.

Căi populare

Resursele folclorice sunt permise să le folosească ca auxiliare și să le combine cu medicamente, cu permisiunea unui medic. Se afișează:

1. comprese cu suc de aloe, decoct de hipericum, păducel, mușețel, calendula, ceapă fiartă;
2. Se recomandă prepararea unui amestec de suc de pelin cu grăsime de porc și utilizarea ca un unguent;
3. pentru frecare se prepară lotiunea din iarbă de pelin, scorțișoară măcinată, muguri de mesteacăn și nuci în alcool diluat de 3 ori.

Sclerodermia focală este periculoasă?

Sclerodermia focală nu amenință viața. Dar ar trebui să ne amintim că schimbările pe termen lung ale pielii provoacă multe probleme. Și dacă un copil mic a venit exsudatului și a mâncărime la locul plăcii, aceasta înseamnă că „afaceri“ a aderat la infecție. A face cu antibiotice și medicamente antiinflamatorii este dificilă fără a afecta alte organe. Apariția ulcerelor netratate duce la sângerare, tromboflebită.

Prognosticul tratamentului complet în majoritatea cazurilor este favorabil, sub rezerva întregului curs de droguri. Corecția imunității permite recuperarea dacă diagnosticarea este efectuată corect și tratamentul este început în timp util.

Sclerodermia focală: cauze, simptome, tratament

Printre sclerodermia, un număr de specialiști identifică două forme ale acestei boli: sistemice și focale (limitate). Cursul sistemic al acestei boli este considerat cel mai periculos, deoarece, în acest caz, organele interne, sistemul musculo-scheletic și țesuturile sunt implicate în procesul patologic. Sclerodermia focală se caracterizează prin manifestări mai puțin agresive, fiind însoțită de apariția pe piele a unor zone (benzi sau pete) de culoare albă, care seamănă într-o oarecare măsură cu cicatrici și prezintă un prognostic favorabil. Această boală este adesea detectată în sexul corect, iar 75% dintre pacienți sunt femei cu vârsta cuprinsă între 40 și 55 de ani.

În acest articol vă vom face cunoștință cu cauzele, simptomele și metodele de tratament ale sclerodermiei focale. Aceste informații vă vor fi utile, veți putea să bănuiți la începutul dezvoltării bolii la timp și să întrebați medicul despre opțiunile sale de tratament.

În ultimii ani, această boală a pielii a devenit mai frecventă, iar unii experți observă că cursul ei este mai sever. Este posibil ca astfel de concluzii să fie rezultatul nerespectării condițiilor de tratament și examinării clinice a pacienților.

Cauzele și mecanismul bolii

Cauzele exacte ale dezvoltării sclerodermiei focale nu sunt încă cunoscute. Există o serie de ipoteze care indică posibila influență a câtorva factori care contribuie la apariția modificărilor producției de colagen. Acestea includ:

• tulburări autoimune care duc la producerea de anticorpi împotriva celulelor proprii ale pielii;
• dezvoltarea neoplasmelor, apariția cărora, în unele cazuri, este însoțită de apariția focarelor de sclerodermie (uneori aceste focare apar cu câțiva ani înainte de formarea unei tumori);
• patologii asociate ale țesutului conjunctiv: lupus eritematos sistemic, artrită reumatoidă etc.;
• predispoziție genetică, deoarece această boală este adesea observată în rândul mai multor rude;
• transferate infecții virale sau bacteriene: gripă, papilomavirus uman, pojar, streptococi;
• tulburări hormonale: menopauză, avort, sarcină și alăptare;
• expunerea excesivă a pielii la radiațiile ultraviolete;
• stresul sever sau temperamentul coleric;
• leziuni cerebrale traumatice.

Cu sclerodermia focală, există o sinteză excesivă de colagen, care este responsabilă pentru elasticitatea sa. Cu toate acestea, atunci când boala datorată cantității sale excesive de sigilare și coagulare a pielii are loc.

clasificare

Nu există un sistem unificat de clasificare pentru sclerodermia focală. Specialiștii vor aplica mai des sistemul propus de Dovzhansky S. I., care reflectă cel mai bine toate variantele clinice ale acestei boli.

1. Inconsecvente. Este împărțită în "lilac" superficial, atotcuprinzător, adânc, bulos și generalizat.
2. Liniar. Este împărțită în tipul de "grevă cu sabie", de vară sau în formă de bandă și zosteriformă.
3. Pete albă (sau lichen scleroatrofic, sclerodermă în formă de lacrimă, Tsimbusha albă lichen).
4. Atrofodermia idiopatică Pasini Pierini.
5. Parry-Romberg se confruntă cu hemiatrofie.

simptome

Patchy forma

Dintre toate variantele clinice ale sclerodermiei focale, forma plăcii este cea mai comună. Un număr nesemnificativ de focare apar pe corpul pacientului, care trec prin trei faze în dezvoltarea lor: pete, plăci și un loc de atrofie.

Inițial, pielea apare mai multe sau un spot liliac-roz, ale căror dimensiuni pot fi diferite. După ceva timp în centrul său apare o suprafață netedă și strălucitoare de sigiliu alb-galben. Pe această insulă rămâne o graniță liliac-roz. Se poate mări în dimensiune, în funcție de aceste semne, este posibil să se judece activitatea procesului sclerodermic.

Căderea părului apare pe placa formată, sebumul și secreția de transpirație se oprește, iar modelul pielii dispare. Pielea din această zonă nu poate fi luată cu vârfurile degetelor din fold. O astfel de apariție și semne de placă pot persista pentru diferite momente, după care leziunea suferă atrofie.

Linear (sau în formă de bandă)

Acest tip de sclerodermie focală este rareori observată la adulți (de obicei este detectată la copii). Manifestarea sa clinică diferă de forma plăcii doar sub formă de modificări ale pielii - acestea au aspectul de dungi albe și în cele mai multe cazuri sunt situate pe frunte sau membre.

Boala petelor albe

Acest tip de sclerodermie focală este adesea combinată cu forma neuniformă. La acesta, pe corpul pacientului apar pete mici dispersate sau grupate cu un diametru de aproximativ 0,5-1,5 cm. Ele pot fi localizate pe diferite părți ale corpului, dar sunt, de obicei, localizate pe gât sau pe trunchi. La femei, astfel de leziuni pot apărea în zona labiilor.

Atrofoderma idiopatică Pasini Pierini

Cu acest tip de sclerodermie focală, pe spate se află pete cu contururi neregulate. Dimensiunea lor poate ajunge până la 10 centimetri sau mai mult.

Pazini - Atrofoderma idiopatică Pierini este mai frecventă la femeile tinere. Culoarea petelor este aproape de o nuanță alb-violetă. Centrul lor se scufundă puțin și are o suprafață netedă și un inel violet poate fi prezent de-a lungul conturului schimbărilor pielii.

Pentru mult timp după apariția petelor, nu există semne de sigilare a leziunilor. Uneori aceste modificări ale pielii pot fi pigmentate.

Spre deosebire de tipul de placă de sclerodermă focală, atrofoderma idiopatică Pasini - Pierini se caracterizează prin leziunea principală a pielii corpului, nu a feței. În plus, erupția cutanată cu atrofodermă nu se poate regresa și progresează progresiv pe parcursul mai multor ani.

Parry - Romberg se confruntă cu hemiatrofie

Acest tip de sclerodermie focală se manifestă printr-o leziune atrofică de numai o jumătate a feței. Un astfel de focalizare poate fi localizat atât pe partea dreaptă, cât și pe partea stângă. Modificările distrofice sunt expuse la țesutul cutanat și țesutul gras subcutanat, iar fibrele musculare și oasele scheletului facial sunt implicate în procesul patologic mai rar sau într-o măsură mai mică.

Hematrofie față de Parry-Romberg este mai frecventă la femei, iar apariția bolii are vârsta cuprinsă între 3-17 ani. Procesul patologic își atinge activitatea până la vârsta de 20 de ani și în cele mai multe cazuri durează până la 40 de ani. Inițial, fața apare focare de modificări gălbui sau albăstrui. Treptat, ele sunt compacte și, în timp, suferă modificări atrofice, reprezentând un defect cosmetic grav. Pielea din jumătatea afectată a feței devine încrețită, subțiată și hiperpigmentată (focală sau difuză).

Nu există părul pe jumătatea afectată a feței, iar țesuturile sub piele sunt supuse unor schimbări brute în formă de deformare. Drept rezultat, fața devine asimetrică. Oasele scheletului facial pot fi, de asemenea, implicate în procesul patologic, dacă debutul bolii a început în copilăria timpurie.

Discuții despre boală

Printre oamenii de stiinta, dezbaterea continua despre posibila relatie a sclerodermiei sistemice si limitate. Potrivit unora dintre ele, formele sistemice și focale sunt variații ale aceluiași proces patologic în organism, în timp ce alții cred că aceste două boli diferă brusc unele de altele. Cu toate acestea, un astfel de aviz nu găsește încă confirmări exacte, iar datele statistice indică faptul că în 61% dintre cazuri sclerodermia focală este transformată în sistemică.

Conform diferitelor studii, transferul sclerodermiei focale la sistemic este facilitat de următorii 4 factori:

• dezvoltarea bolii înainte de vârsta de 20 ani sau după 50 de ani;
• sclerodermie focală scandaloasă sau liniară;
• anticorpi anti-limfociți crescuți și complexe circulante imune grosiere;
• severitatea disimmunoglobulinemiei și lipsa imunității celulare.

diagnosticare

Diagnosticul sclerodermiei focale este împiedicat de similitudinea semnelor stadiului inițial al acestei boli cu multe alte patologii. De aceea, diagnosticul diferențial se efectuează cu următoarele boli:

• vitiligo;
• forma nediferențiată a lepra;
• Kouros vulva;
• keloid ca nevus;
• Sindromul Schulman;
• forma sclerodermică a carcinomului bazocelular;
• psoriazis.

În plus, pacientului îi sunt atribuite următoarele teste de laborator:

• biopsie cutanată;
• Reacția Wasserman;
• biochimie de sânge;
• numărul total de sânge;
• imunogramă.

Realizarea unei biopsii cutanate permite efectuarea unui diagnostic corect de "sclerodermie focală" cu o garanție de 100% - această metodă este "standardul de aur".

tratament

Tratamentul sclerodermiei focale trebuie să fie complex și lung (multi-curs). Cu un curs activ al bolii, numărul de cursuri ar trebui să fie de cel puțin 6, iar intervalul dintre acestea ar trebui să fie de 30-60 de zile. Odată cu stabilizarea progresiei focarelor, intervalul dintre sesiuni poate fi de 4 luni și cu manifestări reziduale ale bolii, cursurile de terapie se repetă în scopuri profilactice de 1 ori într-o jumătate de an sau 4 luni și includ medicamente pentru îmbunătățirea microcirculației pielii.

În stadiul cursului activ al sclerodermiei focale, planul de tratament poate include astfel de medicamente:

• antibiotice cu penicilină (acid fusidic, amoxicilină, ampicilină, oxacilină);
• antihistaminice: Pipolfen, Loratadin, Tavegil etc.
• Mijloace pentru suprimarea sintezei excesive de colagen: extract de placentă, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• antagoniști ai ionilor de calciu: Verapamil, Fenigidin, Corinfar, etc;
• Medicamente vasculare: acidul nicotinic și preparatele pe care acesta se bazează (nicotinatul de xantinol, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol etc.

Pentru lichenul scleroatrofic, cremele cu vitamine F și E, Solcoseril, Retinol Palmat, Actovegin pot fi incluse în planul de tratament.

Dacă un pacient are focare limitate de sclerodermie, tratamentul poate fi limitat la administrarea de fonoforă cu tripsină, Ronidază, Chemotrypsin sau Lydasa și vitamina B12 (în supozitoare).

Pentru tratamentul local al sclerodermiei focale, trebuie aplicate unguente și fizioterapie. De obicei, medicamentele locale sunt utilizate:

• troksevazin;
• Heparin unguent;
• Theonikolovaya unguent;
• Geparoid;
• Butadien unguent;
• dimexide;
• tripsină;
• Lidaza;
• chimotripsina;
• Ronidaza;
• Unitiol.

Lidaza poate fi utilizată pentru efectuarea de fonoforă sau electroforeză. Ronidaza este utilizată pentru aplicare - pulberea se aplică pe un șervețel înmuiat în soluție salină.

În plus față de metodele fizioterapeutice de mai sus, pacienților li se recomandă să efectueze următoarele sesiuni:

• terapie magnetică;
• fonophoresis cu hidrocortizon și Kuprenil;
• terapia cu laser;
• vid decompresie.

În stadiul final al tratamentului, procedurile pot fi completate cu băi de topitură cu apă sau radon și masaj în zona focilor de sclerodermie.

În ultimii ani, pentru tratamentul sclerodermiei focale, mulți experți recomandă reducerea volumului de medicamente. Ele pot fi înlocuite cu produse care combină mai multe efecte așteptate. Aceste medicamente includ Wobenzym (tablete și unguent) și polenzime sistemice.

Odată cu abordarea modernă a tratamentului acestei boli, planul de tratament include adesea o procedură precum HBO (oxigenarea hiperbară), care promovează oxigenarea țesuturilor. Această tehnică vă permite să activați metabolismul în mitocondrii, normalizați oxidarea lipidelor, are un efect antimicrobian, îmbunătățește microcirculația sângelui și accelerează regenerarea țesuturilor afectate. Această metodă de tratament este folosită de mulți experți care descriu eficacitatea acesteia.

Un număr de dermatologi utilizează produse pe bază de dextran pentru tratamentul sclerodermiei focale (Reomacrodex, Dextran). Cu toate acestea, alți experți consideră că aceste medicamente pot fi utilizate numai cu forme progresive și comune rapide ale acestei boli.

Ce doctor să contactezi

Dacă pe piele apar pete de lungă durată, este necesar să consultați un dermatolog. Începerea în timp util a tratamentului va încetini trecerea bolii într-o formă sistemică și va permite menținerea unui aspect bun al pielii.

Pacientul este în mod necesar consultat de un reumatolog pentru a exclude un proces sistemic în țesutul conjunctiv. În tratamentul sclerodermiei focale, metodele fizice de tratament joacă un rol important, prin urmare este necesară consultarea unui fizioterapeut.

Specialistul de la Clinica Doctorală din Moscova discută despre diferite forme de sclerodermie focală:

Simptome tipice de sclerodermie focală și metode de tratament

Boli ale țesutului conjunctiv includ sclerodermia focală, caracterizată prin tulburări autoimune. Hipotermia, leziunile locale, alergia pot provoca această patologie.

Cel mai adesea genul feminin suferă. Această boală este însoțită de apariția de pete albe sau dungi, uneori asemănătoare cu cicatricile, care pot fi văzute în fotografie.

Rar poate afecta organele interne, deci aproape întotdeauna are un prognostic favorabil.

Cauzele lui

Ceea ce cauzează sclerodermia nu este exact identificată, dar au fost stabilite mai multe ipoteze că factori precum cei care pot provoca o boală:

• infecții virale sau infecții bacteriene - streptococi, papilomavirus uman, HIV, tuberculoză și altele;
• tumorile din organism - sclerodermia se poate produce cu câțiva ani înainte de dezvoltarea procesului oncologic;
• imunitate slabă, perceperea producției de anticorpi ca fiind străină;
• reacția la utilizarea anumitor medicamente;
• patologii similare ale țesutului conjunctiv - lupus eritematos, artrită și așa mai departe;
• funcționarea necorespunzătoare a glandelor endocrine;
• transfuzia de sânge;
• perioada de sarcină sau lactație, avort, sindrom climatic;
• leziuni cerebrale traumatice sau stres sever;
• expunerea excesivă a pielii la lumina soarelui;
• predispoziție genetică.

Pielea devine dură și densă la atingere, deoarece își pierde elasticitatea și elasticitatea, ceea ce se întâmplă din cauza producției excesive de colagen. Din punct de vedere al medicinei, sclerodermia este considerată o formă specifică de artrită, deoarece pielea se întărește și aceasta poate fi rezultatul dezvoltării bolilor neurale.

Sub rezerva acestei boli, toți, indiferent de vârstă, dar femeile depășesc sclerodermia mai des. Oamenii anumitor profesii, mai ales atunci când sunt adesea răniți, sunt, de asemenea, în pericol (constructori, muncitori în zone deschise, pe piață, în chioșcuri și așa mai departe).

Simptome și manifestări inițiale

Având în vedere că, inițial, boala este de natură locală, ea se întoarce deseori la un dermatolog. De fapt, boala se poate manifesta timp de mai mulți ani sub forma așa-numitului sindrom Raynaud, când există o albire ascuțită a degetelor în zilele reci.

După încălzire, albirea dispare și pielea devine albăstrui și apoi obține o nuanță purpurie.

În paralel, poate exista o boală a articulațiilor sau uscăciunea palmelor, peelingul lor. Pe față, există o apariție de focuri de venei de spider, adesea situate pe obraji.

Un simptom tipic al sclerodermiei este apariția unui inel mic pe zona pielii, care mai târziu devine violet. După un timp, în zona pielii se umflă și se îngroașă. Parul cade în zona afectată, modelul pielii dispare, iar la atingere sigiliul este mai rece decât pielea sănătoasă. În copilărie, sclerodermia poate să semene cu o lovitură cu o sabie, deoarece focarele se formează nu sub formă de cercuri, ci în benzi, care pot fi văzute în fotografie.

În majoritatea cazurilor, patologia tinde să se dezvolte la femei tinere, în special la cei care suferă de tulburări psihice.

O astfel de patologie focală poate apărea pe pielea organelor genitale, dar extrem de rar. Apoi, pe membrana mucoasă pot fi văzute pete albe, uneori perle de culoare, cu o margine purpurie. Acesta poate fi un semnal de menstruație neregulată sau defecțiune ovariană.

Boala este periculoasă pentru cursul său lung și se răspândește în zone mai extinse ale corpului. Cu o atitudine indiferentă față de sclerodermia focală, cursul său poate fi mai mult de 20 de ani fără disconfort evident. Dar, în acest caz, atrofia glandelor genitale sau sebacee este uneori inevitabilă, în urma căreia circulația sângelui și termoregularea generală a corpului sunt perturbate.

Boli care pot fi confundate cu sclerodermia

O persoană, care a evaluat sclerodermia în fotografie, rareori poate diagnostica boala pe cont propriu, deoarece poate fi confundată cu alte patologii similare:

• psoriazis;
• Boala lui Addison;
• unele forme de lepră;
• vitiligo;
• tumori ale pielii.

Doar un specialist în medicină poate stabili un diagnostic corect, bazat pe un diagnostic specific. Este demn de remarcat faptul că sclerodermia este dificil de determinat în stadiul inițial, deoarece apariția plăcilor este locul care poartă un caracter plicticos.

diagnosticare

O metodă de biopsie poate fi utilizată pentru a detecta sclerodermia - o mică suprafață de țesut cutanat se strânge folosind instrumente speciale și se examinează sub microscop. Aceasta este metoda cea mai exactă de diagnostic, deoarece în acest caz, boala poate fi determinată la 100%.

Ocazional, fluxul de sânge este examinat utilizând un traductor cu ultrasunete, care ajută de asemenea la determinarea afecțiunii vasculare. Dar diagnosticarea de laborator este cea mai ușoară și mai accesibilă. Pentru a obține rezultate prin laborator, se examinează un adăpost și se face și o imunogramă.

În unele cazuri, pot testa reacția Wasserman, care va fi pozitivă în prezența patologiei, dar mecanismul acestei reacții nu poate da un rezultat luminos.

tratament

Până în prezent există mai multe metode de tratare a sclerodermiei focale, esența căreia este suprimarea sintezei în exces de colagen. Ca terapie, hormonii glucocorticoizi nu mai sunt utilizați, deoarece pot avea un efect nedorit. Uneori prescris unguent hormonal.

Esența tratamentului este de a preveni scleroza tisulară și de a elimina sursa leziunilor cutanate. De asemenea, patologia poate dispărea dacă ajustați imunitatea. Printre metodele tradiționale de tratament se numără:

• numirea fondurilor pentru îmbunătățirea microcirculației sângelui;
• utilizarea antibioticelor penicilinice;
• numirea medicamentelor vasodilatatoare;
• luând acid ascorbic și vitaminele E, B și altele.

În unele cazuri, un efect pozitiv poate fi obținut prin recurgerea la medicina tradițională:

• ceapa comprimată, care se aplică pe zonele afectate (constă din 50 g de kefir, 5 g de miere și ceapă medie);
• înveliți pe bază de suc de aloe, care trebuie aplicat timp de cel puțin 2 săptămâni;
• utilizarea de grăsime de porc local în timpul lunii;
• decocții de calendula, Hypericum, păducel, mama și altele.

Metodele tradiționale pot fi utilizate ca terapie adjuvantă pentru cursul principal al terapiei.

Consecințele bolii

Dacă sunteți indiferent la sclerodermie, pot exista unele consecințe:

• rinită sau faringită;
• modele vasculare pe piele;
• Sindromul Raynaud;
• patologii trofice;
• hiperpigmentarea pielii;
• conjunctivită avansată;
• modificările sclerodermiei.

profilaxie

Pentru a nu vă expune organismul la diferite boli încă o dată, trebuie să urmați reguli simple de prevenire:

• purtați pantofi rămași;
• rochia călduroasă în vreme rece;
• nu stati mult timp sub aer conditionat;
• utilizați mai puțină cafea, contribuind la îngustarea vaselor periferice.

Mai mult, dacă manifestarea sclerodermiei a fost observată în rude apropiate, atunci persoana este dublu expusă riscului, așa că este pur și simplu irațional să ignorăm măsurile de precauție. De asemenea, nu uitați să consumați o dietă echilibrată, să evitați tensiunea nervoasă, bronzarea excesivă. Regimul de odihnă și normalizarea zilei normale reprezintă un angajament pentru a vă proteja de diferite forme de sclerodermie.

În prezența simptomelor caracteristice, este mai bine să contactați medicii în avans. Luați-o în mod deosebit în serios dacă scleroderma afectează pielea unui copil, deoarece se dezvoltă rapid atât la fete, cât și la băieți.

Cum se manifestă sclerodermia focală, cât de periculoasă este pentru viață și este boala vindecabilă?

Dacă traducem termenul "sclerodermă" literal, atunci se dovedește că sub acest nume se ascunde o boală în care pielea este scleroasă, adică îngroșată, își pierde structura inițială, în interiorul ei se termină sfârșitul nervilor.

Scleroderma focală este o patologie aparținând clasei sistemice de țesut conjunctiv (lupus eritematos, sindromul Sjogren și altele). Spre deosebire de sclerodermia sistemică, în cazul dezvoltării acestui subtip, organele interne nu sunt practic afectate. De asemenea, această formă de patologie are un răspuns mai bun la tratament și poate chiar să dispară complet.

Esența patologiei

Cu sclerodermia focală, suferă "materie", din care se formează cadrele de sprijin ale tuturor organelor, se formează ligamente, cartilaje, tendoane, saculete articulare, "straturi" intercelulare și "garnituri" grase. În ciuda faptului că țesutul conjunctiv poate avea o stare diferită (solidă, fibroasă sau gel), principiul structurii sale și funcțiile efectuate sunt aproximativ aceleași.

Pielea umană este, de asemenea, parțial compusă din țesut conjunctiv. Stratul său interior, dermul, ne permite să nu ardem din raze ultraviolete, să nu primim sânge contaminat în contactul inevitabil al microbilor din aer, să nu ne acoperim cu ulcere atunci când intrăm în contact cu substanțe agresive. Este derma care determină tinerețea sau vârsta înaintată a pielii noastre, face posibilă mișcarea articulațiilor sau expunerea emoțiilor pe fața noastră, fără a se angaja apoi într-o restaurare de lungă durată a aspectului de falduri și crăpături.

Dermul constă din:

• celule individuale, unele dintre acestea fiind responsabile pentru formarea imunității locale, altele pentru formarea în ea a fibrilelor și a substanței amorfe între ele;
• fibrele (fibrile) care asigură pielea elasticitatea, tonusul;
• nave;
• terminațiile nervoase.

Între aceste componente se află o "substanță de umplere" în formă de gel - substanța amorfă menționată anterior, care asigură capacitatea pielii de a-și prelua imediat poziția inițială după lucrările de mușchi imitativ sau scheletic.

Pot exista situații în care celulele imune situate în derm începe să perceapă o altă parte a acesteia ca o structură extraterestră. Apoi încep să producă anticorpi care atacă celulele fibroblaste care sintetizează fibrele dermei. Și acest lucru nu se întâmplă peste tot, ci în zone limitate.

Rezultatul unui atac imun este creșterea producției de fibroblaste a uneia dintre fibre - colagen. Apărând din abundență, aceasta face ca pielea să fie densă și dură. De asemenea, el "răstoarnă" vasele din zonele afectate ale dermei, din cauza cărora acestea din urmă încep să sufere de lipsa de oxigen și nutrienți. Asta e scleroderma focală.

Riscul bolilor

Există într-o zonă limitată a pielii și fiind prompt diagnosticată și tratată, patologia nu este periculoasă pentru viață. Contribuie numai la formarea unui defect cosmetic, care poate fi eliminat prin metode dermatologice și cosmetologice. Dar cât de periculoasă este sclerodermia focală, dacă nu să-i acordați atenție?

Această patologie poate:

1. provoca apariția de zone întunecate pe suprafața pielii;
2. provoacă dezvoltarea rețelelor vasculare (telangiectasias);
3. duce la sindromul Raynaud cronic asociat cu microcirculația locală afectată. Aceasta se manifestă prin faptul că, în frig, o persoană începe să experimenteze durere în degete și de la picioare; în același timp, pielea acestor zone se întoarce puternic palidă. Atunci când încălzirea durerii dispare, degetele devin mai întâi violete, apoi dobândesc o nuanță purpurie;
4. complicate prin calcifiere, când sub piele apar "noduli" mici și nedureroși care au o densitate stâncoasă. Acestea sunt depozite de săruri de calciu;
5. răspândit în zonele extinse ale pielii. În acest caz, fibrele de colagen strâng transpirația și glandele sebacee în dermă, ceea ce duce la o încălcare a termoregulării organismului;
6. intrați în forma sistemică a sclerodermiei, provocând leziuni organelor interne: esofag, inimă, ochi și altele.

Prin urmare, dacă vă aflați în simptomele patologiei (acestea vor fi descrise mai jos), contactați un reumatolog pentru a afla cum este tratată.

Cine este bolnav mai des

Sclerodermia, care are doar manifestări focale, se găsește mai frecvent la femei. Fetele suferă de ea de trei ori mai des decât băieții; patologia poate fi detectată chiar și la nou-născuți, iar la vârsta de 40 de femei femeile reprezintă 3/4 din toți pacienții cu sclerodermie. Asociat cu "dragostea" sclerodermiei pentru sexul corect cu faptul că:

• imunitatea celulară (acestea sunt celulele care, la rândul lor, nu cu ajutorul anticorpilor, distrug agenții străini) la femei este mai puțin activă;
• umoral (cauzat de anticorpi), unitatea de imunitate a crescut activitatea;
• hormonii feminini au un efect pronunțat asupra funcționării vaselor de microcirculare în dermul pielii.

Cauzele bolii

Cauza exactă a patologiei nu este cunoscută. Cea mai modernă ipoteză spune că sclerodermia focală apare ca o sumă:

1. ingerarea agenților infecțioși. Un rol semnificativ îl atribuie virusului rujeolei, virusurilor din grupul herpetic (herpes simplex, citomegalovirus, virusul Epstein-Barr), virusului papilomatoză și, de asemenea, bacteriilor-stafilococilor. Există o opinie că sclerodermia poate apărea datorită febră scarlată, amigdalită, boala Lyme. ADN-ul Borrelia Burgdorfery, care provoacă boala Lyme sau anticorpii săi, se observă în testele de sânge ale majorității pacienților cu sclerodermie focală;
2. factori genetici. Acesta este un purtător al anumitor receptori asupra celulelor imune-limfocite, care contribuie la evoluția cronică a infecțiilor de mai sus;
3. tulburări endocrine sau afecțiuni fiziologice în care modificările hormonale (avort, sarcină, menopauză) se schimbă dramatic;
4. factori externi care, cel mai adesea, declanșează sclerodermia "latente" sau exacerbează o boală care a fost ascunsă anterior. Acestea sunt: ​​stres, hipotermie sau supraîncălzire, exces de raze ultraviolete, transfuzii de sânge, leziuni (în special craniocerebrale).

Se crede, de asemenea, că factorul de declanșare a apariției sclerodermiei este o tumoare prezentă în organism.

Opinia oamenilor de stiinta locali condusa de Bolotnaya LA, care a studiat schimbarile in celulele pielii care apar in timpul sclerodermiei focale, este, de asemenea, importanta. Ei cred că o scădere a conținutului de magneziu din sânge poate declanșa dezvoltarea acestei patologii, din cauza căruia se acumulează calciu în celulele roșii și activitatea unui grup de enzime este perturbată.

Aflați mai multe despre boală în articolul "Ce este sclerodermia".

Cine este în pericol

Femeile cu vârsta cuprinsă între 20 și 50 de ani sunt cel mai expuse riscului de a dezvolta sclerodermie focală, însă bărbații sunt, de asemenea, expuși riscului:

• negri;
• cei care au deja alte boli sistemice de țesut conjunctiv;
• ale căror rude au suferit de una dintre patologiile sistemice ale țesutului conjunctiv (lupus eritematos, artrită reumatoidă, dermatomiozită);
• angajații piețelor deschise și acei oameni care vin în timpul iernii bunuri din tăvile stradale;
• constructori;
• persoanele care sunt adesea obligate să ia produse refrigerate din congelatoare;
• cei care protejează depozitele de alimente, precum și reprezentanții altor profesii care adesea trebuie să supercoleze sau să-și expună mâinile la amestecuri chimice.

clasificare

Sclerodermia focală poate fi:

1. Placă (discoid). Are divizia proprie în:

• superficiale;
• adâncime (înnodată);
• -atrofică indurat;
• bulos (un taur este un bule mare plin cu lichid);
• generalizate (pe tot corpul).

• ca "lovitură de o sabie";
• sub formă de bandă;
• zosteriform (similar cu veziculele cu zona zoster sau varicelă).

3. Boala petelor albe.

4. Atrofia dermică idiopatică, Pasini-Pierini.

Cum se manifestă boala?

Primele simptome ale sclerodermiei focale apar după ce sindromul Raynaud există de mai mulți ani. De asemenea, anticipați simptomele specifice ale sclerodermiei, se poate exfolia pielea palmelor și a picioarelor, apariția venelor spiderate în zona obrazului (dacă se produce leziune pe față).

Primul simptom al sclerodermiei focale este apariția unei leziuni:

• un fel de inel;
• dimensiuni mici;
• violet-roșu.

În plus, o astfel de focalizare se schimbă și devine galben-alb, strălucitor, mai rece la atingere. O "corolă" în jurul perimetrului rămâne, dar părul începe să cadă și liniile caracteristice ale pielii dispar (ceea ce înseamnă că capilarele funcționează deja prost). Suprafața afectată a pielii nu poate fi îndoită; nu transpira și nu devine acoperită de secrețiile glandelor sebacee, chiar dacă pielea din jurul ei este uleioasă.

Treptat, inelul purpuriu dispare, zona albicioasă este presată, sub pielea sănătoasă. În acest stadiu, nu este tensionat, ci moale, pliabil la atingere.

Al doilea tip principal de patologie este sclerodermia liniară. Apare cel mai frecvent la copii și tinere. Diferența dintre sclerodermia liniară și placa poate fi văzută cu ochiul liber. Aceasta este:

• o bandă de piele albă gălbuie;
• în formă asemănătoare cu o bandă care lovește o sabie;
• este localizat cel mai adesea pe corp și față;
• poate provoca atrofie (subțierea, înflorirea, căderea părului) la jumătatea feței. Ambele fețe din stânga și din dreapta ale feței pot fi afectate. Pielea de pe jumătatea afectată devine albăstrui sau gălbui, inițial îngroșată și apoi atrofizată, iar țesutul subcutanat și mușchii sunt, de asemenea, atrofiați. Expresia facială în zona afectată devine inaccesibilă, se pare că pielea se "atârne" pe oasele craniului;
• poate să apară la nivelul labiilor, unde seamănă cu foci de formă neregulată, de culoare alb-negru, înconjurați de o bluză albăstrui.

Leziuni ale feței în sclerodermia liniară

Boala Pazini-Pierini are câteva pete violet-lilac cu diametrul de 10 cm sau mai mult. Contururile lor sunt greșite și sunt adesea situate pe spate.

Trecerea de la o formă focală de sclerodermie la una sistemică poate fi suspectată de următoarele criterii:

1. o persoană sa îmbolnăvit sau mai devreme de 20 de ani sau după 50 de ani;
2. există fie o formă liniară de patologie, fie există multe plăci;
3. focarele de sclerodermie sunt fie pe față, fie în articulațiile picioarelor și brațelor;
4. în testul de sânge pentru o imunogramă, imunitatea celulară este afectată, compoziția imunoglobulinelor și anticorpii la limfocite este schimbată.

diagnosticare

Când se detectează sclerodermia focală în sânge, se detectează anticorpi împotriva nucleelor ​​celulare, enzimele topoizomerazei I și ARN polimeraza I și II, centromere (părți ale cromozomilor în care se va produce divizarea în timpul fisiunii nucleare). Dar diagnosticul nu se bazează pe acești anticorpi sau chiar pe prezența anticorpilor Scl70 din sânge. Este stabilită printr-o imagine specifică, care este văzută sub microscop de către un histolog, atunci când studiază zona de piele "bolnavă", luată cu ajutorul unei biopsii.

tratament

În primul rând, răspundem la întrebarea dacă sclerodermia focală este curabilă, afirmativ. Înainte de apariția atrofiei pielii pe o suprafață mare, boala poate fi oprită de mai multe cursuri de medicamente pentru utilizare locală și sistemică.

Tratamentul sclerodermiei focale începe cu următoarele medicamente sistemice:

1. Antibioticele din grupul de penicilină. Trebuie să bea primele 3 cursuri.
2. Injecții de medicamente care îmbunătățesc activitatea vaselor de sânge. În primul rând, aceștia sunt agenți pe bază de acid nicotinic, capilare dilatante, reducându-le trombustabilitatea și formând plachete mari de colesterol în vasele mari. Al doilea sunt medicamente care împiedică "înfundarea" capilarelor cu trombocite: Trental.
3. Blocante de curent de calciu (Corinfar, Cinnarizin). Aceste medicamente relaxează mușchii netede ai vaselor de sânge, îmbunătățesc pătrunderea substanțelor necesare din vasele de sânge în celulele pielii, mușchilor și inimii.

De asemenea, cu sclerodermie liniară focală, se utilizează un tratament local cu unguent. Se recomandă să nu se aplice nici unul, ci mai multe astfel de produse locale cu direcții diferite, în momente diferite ale zilei. Deci, sunt necesare în cerere:

• Solcoseril sau Actovegin - medicamente care îmbunătățesc utilizarea oxigenului de către celulele pielii, ceea ce duce la normalizarea structurii sale;
• heparina, reducerea cheagurilor de sange in vase;
• cremă Egallohit. Acesta este un medicament bazat pe ceai verde, care, folosind catechinele conținute în acesta, va declanșa formarea de noi vase în stadiul inițial al bolii, la sfârșitul căruia va fi inhibat acest proces. De asemenea, previne formarea unei cantități crescute de colagen, are efecte antiinflamatorii și antioxidante;
• Troxevasin-gel, întărește vasele de sânge;
• Butadionul este un medicament antiinflamator.

Efectul este asigurat prin metode fizioterapeutice (fonoforă cu preparate lidaza, aplicații cu parafină, băi cu radon și nămol), masaj, oxigenare hiperbarică, plasmefereză, autohemoterapie.

Metode populare

Tratamentul cu remedii folclorice poate completa tratamentul sclerodermiei. Aceasta este:

• o compresă cu suc de aloe aplicată pe tifon;
• o compresă obținută din pelinul uscat amestecat cu suc de petrol sau cu pelin amestecat 1: 5 cu grăsime de porc;
• Tarragon unguent amestecat 1: 5 cu ulei interior. Grăsimea trebuie topită într-o baie de apă și, împreună cu tarragonul, este coaptă în cuptor timp de aproximativ 6 ore;
• luate în interior, 100 ml pe zi decocții de ierburi de Hypericum, mămăligă, calendula, păducel, trifoi roșu.

Sclerodermia focală este în pericol viața?

Sclerodermia focală este o boală în care dermul este implicat în procesul patologic - o parte a pielii care este sub epidermă - și, în cazuri rare, alte zone ale țesutului conjunctiv.

Spre deosebire de sclerodermia sistemică, specia focală nu afectează organele interne și curge mai ușor.

Oamenii care se confruntă cu această patologie, este important să știm ce este, de ce se dezvoltă, cum să tratăm și ce este periculos.

Ce este?

Sclerodermia focală afectează țesutul, care face parte dintr-un număr imens de structuri și organe - conectivitate.

Acest tip de țesut nu este responsabil pentru activitatea organelor, ci îndeplinește și alte funcții importante:

• protecție;
• Trophic (sprijină procesele metabolice în țesuturi);
• Referința.

Pielea umană include și țesutul conjunctiv - derma, care protejează organismul de microorganisme patogene, de expunerea la radiații ultraviolete și de substanțe toxice.

De asemenea, acest strat de piele se schimbă în procesul de îmbătrânire, menține elasticitatea și se adaptează la schimbările faciale și mișcările fizice. Este ea și afectează sclerodermia focală, care aparține bolilor autoimune.

Elementele sistemului imunitar în bolile autoimune încep să atace celulele sănătoase, provocând leziuni. Sclerodermia focală afectează fibroblastele care produc structuri de țesut extracelular care stau la baza țesutului conjunctiv.

Sub influența anticorpilor, fibroblastele încep să producă o cantitate în exces de fibre de colagen. Se acumulează în piele, împiedică curgerea sângelui și, în timp, pielea devine groasă, devine vulnerabilă și nu își îndeplinește funcțiile.

Dacă te duci la timp la spital, poți vindeca complet sclerodermia

Sclerodermia sistemică și focală de comunicare

Medicina nu are dovezi clare despre modul în care sunt legate speciile localizate și sistemice.

Există două opinii despre acest lucru:

• Afirmația că mecanismul formării lor este același, susținut de dovezi privind prezența schimbărilor patologice caracteristice celor două tipuri în procesele metabolice. De asemenea, s-au înregistrat cazuri în care sclerodermia locală sa transformat în sistemică.
• Opiniile opuse: că aceste boli nu sunt direct legate, deoarece evoluția lor, simptomele și complicațiile diferă.

Leziunile locale în 60% din cazuri sunt observate simultan cu sistemul și este dificil să se facă distincția între acestea.

Există un număr de factori care indică transformarea sclerodermiei focale în extensia:

• Primele semne ale bolii au apărut după vârsta de cincizeci sau până la douăzeci de ani;
• În același timp, există două tipuri de patologie: sclerodermia plăcii liniară și răspândită;
• Leziunile sunt localizate în zona articulațiilor (coate, genunchi);
• Un test de sânge arată prezența modificărilor patologice în structura anticorpilor, imunitatea celulară și prezența autoanticorpilor la limfocitele T.

Codul ICD-10

Această boală se află în secțiunea "Boli cutanate", codurile fiind L94.0 (variantă liniară) și L94.1 (alte tipuri de boală).

Pericolul sclerodermiei focale pe viață

Sclerodermia locală nu amenință viața dacă leziunile sunt mici și nu sunt răspândite. Dacă întâlniți primele semne ale bolii, ar trebui să consultați un medic: dacă boala este detectată la timp și răspândirea leziunii este întreruptă prin terapie cu medicamente, este foarte probabil ca aceasta să fie vindecată.

Dacă nu este tratată, sclerodermia determină următoarele modificări:

Zonele întunecate de pe piele.

Teleangiectasia (vene spider). În această patologie, vasele mici de piele se lărgesc, iar grilajele și stelele roșii apar pe fața și picioarele.

Boala Raynaud, în care circulația sângelui este perturbată în vasele mici. În contact cu frigul, apare durere la nivelul degetelor inferioare și superioare ale pielii, pielea de pe ele se lărgește considerabil, iar în căldura fluxul de sânge este restabilit.

Pe măsură ce boala progresează, boala lui Raynaud devine complicată: degetele se umflă, devin albăstrui și apar ulcere. De asemenea, datorită proliferării colagenului, îndoirea degetelor va deveni dificilă.

Calcifiere. Sub piele se formează garnituri formate din săruri de calciu.

Boala va capta zone mari ale pielii și pielea nu va putea funcționa pe deplin: colagenul va împiedica activitatea glandelor secreției pielii (sebacee, transpirație) și mecanismul de termoreglare va fi rupt.

Treptat, tendoanele, osul și sistemele musculare vor fi implicate în procesul patologic, se va dezvolta atrofia: oasele vor deveni mai subțiri, iar mușchii își vor pierde volumul, vor deveni tari și inelastici.

Mișcarea este dificilă, ducând la dizabilități.

Un soi focal este transformat într-o sistemică: o boală periculoasă în care organele interne sunt implicate în procesul patologic. Pielea este îngroșată, aceasta se observă în special pe față: expresiile feței dispar, deschiderea gurii este dificilă.

Cu sclerodermie sistemică, se formează pustule pe degete, osteoliza se dezvoltă: o boală în care unele falangi din degete sunt complet distruse.

Atunci când țesutul conjunctiv crește semnificativ în organele interne, se dezvoltă diverse boli: un anevrism cardiac, o ischemie severă, chiar lezarea necrotică a organelor interne din cauza lipsei de oxigen și nutrienți.

Cu cât este implicată mai mult inima, cu atât mai devreme se va produce moartea.

De asemenea, depinde de natura și varietatea dacă această boală este în pericol viața. Unele tipuri de sclerodermie focală sunt mai clare și mai rapide decât altele.

motive

Cauzele exacte ale dezvoltării sclerodermiei focale nu au fost identificate. Studiile moderne susțin că boala se dezvoltă atunci când sunt combinați mai mulți factori:

Infecție. Unii agenți patogeni declanșează boala, inclusiv virusul Epstein-Barr, pojarul, herpesul, infecția cu CMV (un virus din subfamilia herpesvirus), virusul papilloma, precum și unele infecții stafilococice.

Se presupune că angină transferată, scarlată și bortelioză suportată de căpușe pot afecta dezvoltarea sclerodermiei focale, deoarece imunoglobulinele la aceste boli sunt detectate la pacienții cu sclerodermie.

Ediția ereditară. Sclerodermia focală este moștenită: un părinte cu receptori limfocite modificați transmite copilului această caracteristică, care crește riscul apariției sclerodermiei.

Modificări ale echilibrului hormonal datorate perturbărilor în funcționarea glandelor endocrine sau sub influența altor factori (sarcină, menopauză, avort).

Factorii care influențează apariția primelor semne de boală sau agravează cursul latent: situații stresante, expunere excesivă la soare sau în solariu, hipotermie sau supraîncălzire, transfuzii de sânge (transfuzii de sânge), leziuni traumatice, neoplasme maligne sau benigne.

Există o teorie despre legătura dintre deficitul de magneziu și dezvoltarea bolii. Cu deficit de magneziu, membranele celulare devin vulnerabile, iar calciul, care este capabil să declanșeze modificări patologice în fibroblaste, începe să se acumuleze în exces.

Grupuri de risc

Tipul focal de sclerodermie se dezvoltă adesea la femei, iar acest lucru se datorează caracteristicilor individuale ale corpului:

• Activitatea imunității celulare la femei este mai puțin pronunțată;
• Imunoglobulinele, în contrast, sunt produse mai activ;
• Efectul hormonilor sexuali asupra circulației sângelui în piele este mai mare decât cel al bărbaților.

De asemenea, la risc includ:

• Reprezentanți ai rasei Negroid;
• Persoanele care suferă alte tipuri de boli autoimune;
• constructori;
• Cei care au rude apropiate cu orice boli autoimune;
• Vânzătorii care lucrează pe piețele deschise în timpul iernii;
• Persoanele care interacționează în mod regulat cu răcitoare și congelatoare;
• Stocarea produselor alimentare;
• Persoanele care intră în contact cu substanțele chimice;
• Cei care sunt expuși în mod regulat la frig.

Clasificarea sclerodermiei focale

Există o clasificare a patologiei, care a fost dezvoltată de Dovzhansky S.I., este cea mai des utilizată în medicină:

• Pete albă, denumită și sclerodermie gutată.
• Liniar. Are trei soiuri: "grevă cu sabie", zosteriformă și bandă.
• Boala Pazini-Pierini (atrofia superficială a pielii cu hiperpigmentare)
• Inconsecvente. Există următoarele tipuri: profunde, superficiale, indurativno-atrofice, buloase, nodulare, generalizate.
• Sindromul Parry-Romberg.

Simptome ale diferitelor forme focale

Primele simptome apar atunci când producția de colagen devine excesivă și se dezvoltă circulația afectată și depinde de tipul de sclerodermie.

Sclerodermia plăcii este cel mai frecvent diagnosticat tip de patologie, care apare de obicei ușurat și nu prezintă riscuri crescute pentru viață.

Se caracterizează prin dezvoltarea progresivă:

1. Inițial, apare o pată care are o culoare roz-purpurie. Dimensiunea și numărul focarelor pot fi diferite.
2. Ulterior, se formează o placă galben pal în centrul locului. Punctul primar nu dispare, astfel încât placa este mărginită cu o margine purpuriu-roz. Dacă crește, aceasta indică o activitate crescută a procesului patologic. În zona părului plăcii cade, nu există semne de transpirație și de glande sebacee.
3. Placa de teatru durează o perioadă nedeterminată de timp, de până la câțiva ani. După aceasta, se produce atrofie: pielea de pe site devine mai subțire și se scufundă spre interior datorită atrofiei țesuturilor care sunt situate mai jos.

Atunci când sclerodermia liniară a pielii a format zonele afectate ale formei de bandă. Localizat în principal în zona frunții, pe brațe și picioare. Distribuit la copii. Etapele de dezvoltare ale acestui tip de sclerodermie sunt aceleași ca în forma neuniformă.

Boala petelor albe apare împreună cu o varietate de plăci, caracterizată prin apariția unor mici pete (mai puțin de 2 cm în diametru) care sunt plasate aleatoriu pe corp, pot fi grupate sau dezgrupate. Afectează în principal pielea din gât, la femei pot fi localizate în zona genitală.

Atrophoderma Pasini-Pierini (foto de mai jos) este cel mai adesea diagnosticată la femeile cu vârsta sub 30 de ani. În această patologie, pe pielea din spate apar pete mari de culoare albăstrui, care nu se condensează pentru o lungă perioadă de timp și se scufundă puțin.

Are mai multe diferențe față de varietatea plăcii:

• Nu este localizat în fața, picioarele și brațele;
• Nu este predispus la regresie.

Această patologie tinde să progreseze lent de multă vreme.

Sindromul Parry-Romberg afectează o jumătate din față și are următoarele caracteristici:

• Aceasta afectează nu numai pielea, ci și hipoderma (țesutul gras);
• În cazuri rare, boala acoperă mușchii și oasele;
• Primele semne apar în copilărie;
• Boala trece prin trei etape: în primul rând, focarele apar, după ce devin mai dense, iar câțiva ani mai târziu începe stadiul atrofiei;
• Dacă patologia sa dezvoltat în copilărie, există șansa ca oasele să fie, de asemenea, afectate.

O persoană cu acest tip de sclerodermă pierde simetria, jumătatea afectată pare neuniformă.

diagnosticare

Manifestările inițiale ale sclerodermiei focale sunt similare cu o serie de alte boli ale pielii cu care trebuie diferențiate.

Printre acestea se numără:

• vitiligo;
• Boala lui Schulman;
• Specii nediferențiate de lepra;
• Kraouros vulva;
• psoriazis;
• Fasciita eozinofilă;
• Carcinom bazocelular asemănător cu morfoizi;
• Unele tipuri de nevi.

De asemenea, diagnosticul de sclerodermie focală include:

• Luarea unei bucăți de piele pentru cercetare (biopsie);
• Teste de sânge biochimice și generale;
• Reacția Wasserman;
• Imunogramă.

Galerie foto: boli ale pielii

Ce doctor să contactezi?

Diagnosticul de sclerodermie a implicat un dermatolog, de asemenea, nevoie de sfatul reumatolog.

Biopsia face posibilă diferențierea bolii și determinarea formei. După testare, medicul curant va determina cum să trateze sclerodermia focală, în funcție de simptome și de tipul.

tratament

Tratamentul sclerodermiei focale durează cel puțin șase luni utilizând un set individual de medicamente selectat, care include:

• Antibiotice pe bază de antibiotice pe bază de antibiotice pe bază de antibiotice antibiotice, în combinație cu antihistaminice.
• Medicamente vasodilatatoare care au un efect pozitiv asupra circulației sanguine (Complamin, Trental).
• Enzime care îmbunătățesc permeabilitatea țesuturilor. Lidaza cu sclerodermie prezintă o eficacitate ridicată. Sunt utilizate și alte medicamente (Karipazim, Chimotripsină).
• Blocante ale canalelor de calciu. Reduceți activitatea fibroblastelor și restaurați fluxul de sânge (Corinfar, magneziu).
• Medicamente care opresc procesul atrofic (Retinol, Actovegin).

Dacă boala sa răspândit ușor, tratamentul se efectuează cu ajutorul fizioterapiei:

• Sonoforă folosind Lidaza;
• Doza de electroforeză cu medicamente care blochează canalul de calciu;
• Terapie cu laser;
• Terapie magnetică;
• Oxigenarea hiperbarică.

Sclerodermia focală este complet vindecătoare dacă tratamentul este inițiat la timp.

perspectivă

Prognozele pentru sclerodermia focală sunt favorabile dacă întregul curs de medicație a fost finalizat, iar recomandările medicale sunt strict urmate. De asemenea, depinde mult de forma și gradul de neglijare a bolii: prognoze cu patologie larg răspândită, detectate târziu, nefavorabile - există riscul transformării unui soi local într-unul sistemic.

Formele ușoare de sclerodermie apar ușor și sunt complicate numai dacă nu sunt tratate, prin urmare, cu primele simptome ale bolii, trebuie să consultați un dermatolog și să faceți diagnosticul.