Lupus eritematos sistemic

Cunoscut pentru mai mult de un secol, această boală și astăzi nu rămâne pe deplin înțeleasă. Lupusul eritematos sistemic apare brusc și este o boală gravă a sistemului imunitar, caracterizată în principal de deteriorarea țesutului conjunctiv și a vaselor de sânge.

Ce este această boală?

Ca rezultat al dezvoltării patologiei, sistemul imunitar percepe propriile celule ca străine. Când se întâmplă acest lucru, producția de anticorpi dăunătoare țesuturilor și celulelor sănătoase. Boala afectează țesutul conjunctiv, pielea, articulațiile, vasele de sânge, afectează adesea inima, plămânii, rinichii, sistemul nervos. Perioadele de exacerbări se alternează cu remisiile. În prezent, boala este considerată incurabilă.

Un semn caracteristic al lupusului este o erupție extinsă pe obraji și pe nas, asemănătoare unui fluture în forma sa. În Evul Mediu, sa crezut că aceste erupții sunt similare cu mușcăturile lupilor, într-un număr mare care a trăit în pădurile nesfârșite în acele vremuri. Această similitudine a dat numele bolii.

În cazul în care boala afectează numai pielea, experții vorbesc despre forma discoidă. Odată cu înfrângerea organelor interne, se diagnostichează lupusul eritematos sistemic.

Erupțiile cutanate sunt observate în 65% din cazuri, dintre care forma clasică sub formă de fluture nu se observă mai mult de 50% dintre pacienți. Lupusul poate să apară la orice vârstă, cel mai adesea suferă de persoane cu vârsta între 25 și 45 de ani. La femei, este de 8-10 ori mai frecvent decât la bărbați.

cauzele

Cauzele dezvoltării lupusului eritematos sistemic nu sunt încă identificate în mod fiabil. Medicii consideră că sunt posibile următoarele cauze de patologie:

• infecții virale și bacteriene;
• predispoziție genetică;
• efectele medicamentelor (când sunt tratate cu chinină, fenitoină, hidralazină sunt observate la 90% dintre pacienți. După terminarea tratamentului, în majoritatea cazurilor dispare singur);
• radiații ultraviolete;
• alergia alimentară la alimente;
• ereditate;
• modificări hormonale.

Conform statisticilor, prezența SLE într-o istorie apropiată a rudelor crește semnificativ probabilitatea formării sale. Boala este moștenită și se poate manifesta în mai multe generații.

Efectul nivelului de estrogen asupra apariției patologiei a fost dovedit. Este o creștere semnificativă a numărului de hormoni sexuali feminini care provoacă apariția lupusului eritematos sistemic. Acest factor explică numărul mare de femei care suferă de această boală. Adesea apare mai întâi în timpul sarcinii sau în timpul nașterii. În contrast, hormonii sexul ondulat și hormonii angrogenici au un efect protector asupra organismului.

simptome

Lista simptomelor de lupus variază considerabil. Aceasta este:

• înfrângerea pielii. În stadiul inițial, nu mai mult de 25% dintre cazuri sunt observate, mai târziu apar în 60-70%, iar în 15% nu există nici o erupție cutanată. Cel mai adesea, erupții apar pe zonele deschise ale corpului: față, mâini, umeri și au aspectul de eritem - patch-uri roșiatice;
• fotosensibilitate - apare la 50-60% din persoanele care suferă de această patologie;
• caderea parului, mai ales in partea temporala;
• manifestări ortopedice - durere în articulații, artrită apar în 90% din cazuri, osteoporoză - o scădere a densității osoase, apare adesea după tratamentul hormonal;
• dezvoltarea de patologii pulmonare apare în 65% din cazuri. Se caracterizează prin dureri prelungite în piept, dificultăți de respirație. Deseori a marcat dezvoltarea hipertensiunii pulmonare și pleurezie;
• deteriorarea sistemului cardiovascular, exprimată în dezvoltarea insuficienței cardiace și a aritmiilor. Pericardita este cea mai frecventă;
• dezvoltarea bolii renale (apare la 50% dintre persoanele cu lupus);
• afectarea fluxului de sânge în membre;
• creșterea temperaturii periodice;
• oboseală;
• reducerea greutății;
• scăderea capacității de lucru.

diagnosticare

Boala se caracterizează prin complexitatea diagnosticului. Multe simptome diferite indică LES, prin urmare, pentru diagnosticarea corectă se utilizează o combinație de mai multe criterii:

• artrita;
• erupție cutanată sub formă de plăci roșiatice;
• afectarea membranelor mucoase ale cavității bucale sau nazale, de obicei fără manifestări dureroase;
• o erupție pe față în formă de fluture;
• sensibilitate la lumina soarelui, având ca rezultat formarea unei erupții pe piele și a altor zone expuse la nivelul pielii;
• pierderea semnificativă de proteine ​​(peste 0,5 g / zi) atunci când este excretată în urină, indicând leziuni renale;
• inflamarea membranelor seroase ale inimii și ale plămânilor. S-au manifestat în dezvoltarea pericarditei și pleureziei;
• apariția crizelor și psihozei care indică probleme cu sistemul nervos central;
• modificări ale sistemului circulator: o creștere sau scădere a nivelului de leucocite, plachete, limfocite, dezvoltarea anemiei;
• modificări ale sistemului imunitar;
• creșterea numărului de anticorpi specifici.

Diagnosticul lupusului eritematos sistemic se face în cazul prezenței simultane a 4 semne.

De asemenea, boala poate identifica:

• analize biochimice și generale;
• analiza de urină pentru prezența proteinelor, eritrocitelor, leucocitelor;
• testarea anticorpilor;
• examinări cu raze X;
• tomografie computerizată;
• ecocardiografie;
• (biopsie de organe și puncție lombară).

tratament

Lupusul eritematos sistemic rămâne astăzi o boală incurabilă. Cauza apariției ei și, în consecință, modalitățile de eliminare a acesteia nu au fost găsite încă. Tratamentul are ca scop eliminarea mecanismelor de dezvoltare a lupusului și prevenirea dezvoltării complicațiilor.

Cele mai eficiente medicamente sunt medicamentele de glucocorticosteroid - substanțe sintetizate de cortexul suprarenale. Glucocorticoizii au proprietăți imunoregulatorii și antiinflamatoare puternice. Acestea inhibă activitatea excesivă a enzimelor distructive și reduc în mod semnificativ nivelul eozinofilelor din sânge. Pentru uz oral sunt potrivite:

• dexametazona,
• cortizon,
• fludrocortizon,
• prednisolon.

Utilizarea glucocorticosteroizilor pentru o lungă perioadă de timp vă permite să vă mențineți calitatea obișnuită a vieții și să măriți semnificativ durata acesteia.

Recepția prednisolonei (sau a analogicului) recomandată în următoarele doze:

• în stadiul inițial de până la 1 mg / kg;
• terapie de întreținere 5-10 mg.

Medicamentul este luat dimineața cu o singură doză la fiecare 2-3 săptămâni.

Elimină rapid manifestările bolii și reduce activitatea excesivă a sistemului imunitar prin administrarea intravenoasă a metilprednisolonei în doze mari (de la 500 la 1000 mg pe zi) timp de 5 zile. Această terapie este indicată pentru tineri atunci când observă o activitate imunitară mare și o deteriorare a sistemului nervos.

În tratamentul bolilor autoimune medicamentele citotoxice sunt utilizate în mod eficient:

Combinația de citostatici de primire cu glucocorticosteroizi oferă rezultate bune în tratamentul lupusului. Experții recomandă următoarea schemă:

• introducerea de ciclofosfamidă într-o doză de 1000 mg în stadiul inițial, apoi zilnic la 200 mg pentru a obține o dimensiune totală de 5000 mg;
• luând azatioprină (până la 2,5 mg / kg pe zi) sau metotrexat (până la 10 mg / săptămână).

În prezența temperaturii ridicate, a durerii la nivelul mușchilor și articulațiilor, inflamația membranelor seroase este prescrisă de medicamente antiinflamatorii:

Când se dezvăluie leziuni ale pielii și prezența sensibilității la lumina solară, se recomandă tratamentul cu preparate de aminochinolină:

În cazul unui curs sever și în absența efectului tratamentului tradițional, se utilizează metode de detoxifiere extracorporală:

• Plasmafereza este o metodă de purificare a sângelui în care o parte din plasmă este înlocuită, cu anticorpi conținute în ea cauzând lupus;
• hemosorbția este o metodă de purificare intensă a sângelui cu substanțe sorbante (carbon activ, rășini speciale).

Eficace este utilizarea inhibitorilor factorului de necroză tumorală, cum ar fi Infliximab, Etanercept, Adalimumab.

Realizarea unei recesiuni persistente necesită cel puțin 6 luni de terapie intensivă.

Prognoza și prevenirea

Lupusul este o boală gravă, dificil de tratat. Cursa cronică conduce treptat la înfrângerea unui număr tot mai mare de organe. Potrivit statisticilor, supraviețuirea pacienților la 10 ani după diagnostic este de 80%, după 20 de ani - 60%. Există cazuri de viață normală la 30 de ani de la detectarea patologiei.

Principalele cauze ale morții sunt:

• lupus nephrite;
• neuro-lupus;
• bolile concomitente.

În timpul remisiunii, persoanele cu SLE sunt pe deplin capabile să conducă o viață normală cu limitări minore. Starea stabilă poate fi realizată prin respectarea tuturor recomandărilor medicului și prin aderarea la postulatul unui stil de viață sănătos.

Factorii care pot agrava evoluția bolii trebuie evitați:

• stai lung la soare. În timpul verii, se recomandă purtarea mânecilor lungi și utilizarea de protecție solară;
• abuzul de proceduri de apă;
• eșecul de a urma dieta adecvată (consumul de cantități mari de grăsimi animale, carne roșie prăjită, mâncăruri sărate, picante, afumate).

În ciuda faptului că în prezent lupusul este incurabil, tratamentul adecvat inițiat în mod corespunzător vă permite să atingeți cu succes o stare de remisiune persistentă. Acest lucru reduce probabilitatea de complicații și oferă pacientului o creștere a speranței de viață și o îmbunătățire semnificativă a calității acestuia.

De asemenea, puteți viziona un videoclip pe tema: "Este lupusul eritematos sistemic periculos?"

Lupus eritematos

Lupus eritematos (lupus eritematos) este o boală autoimună în care organismul atacă propriile celule ale corpului (pe măsură ce le recunoaște ca străine). Aceasta provoacă inflamație, durere, umflături și leziuni tisulare. Boala poate ataca pielea și organele interne (rinichi, plămâni, inimă, tractul gastro-intestinal și sistemul nervos).

Există două forme principale: lupusul eritematos cutanat (CLC) și lupusul eritematos sistemic (SLE). Fiecare dintre aceste forme, la rândul lor, este împărțită în mai multe subspecii. Uneori, un pacient poate prezenta mai multe tipuri de afecțiune simultan.

Din nefericire, această problemă este incurabilă. Dar, cu contactul în timp util cu un specialist și respectarea tuturor recomandărilor sale, puteți îmbunătăți în mod semnificativ calitatea vieții și puteți să o extindeți.

răspândire

Incidența LES în populația albă este estimată la aproximativ 40-50 cazuri la 100.000 de locuitori. Femeile suferă de aceasta de 9 ori mai des decât bărbații. La 65% dintre pacienți, simptomele se dezvoltă între 16 și 55 de ani. Debutul târziu al SLE este asociat cu un curs mai ușor și cu șanse mari de remisiune pe termen lung.

CCM este chiar mai puțin frecvent - aproximativ 20 de persoane la 100.000 de locuitori. Femeile sunt, de asemenea, mai predispuse la această problemă.

motive

Cauzele lupusului eritematos rămân neclar. Următorii factori cred că contribuie la acest lucru:

• genetică - în 14-57% din cazuri, boala se dezvoltă în ambii gemeni identici;
• procese imunologice - ca urmare a unei mutații genetice, se creează schimbări complexe în sistemul imunitar, ceea ce duce la dezvoltarea de anticorpi împotriva celulelor proprii ale corpului;
• hormoni - se crede că modificările hormonale care apar în corpul unei femei în timpul pubertății, contribuie în viitor la dezvoltarea unui CV la unii pacienți; în plus, utilizarea terapiei de substituție hormonală crește riscul de apariție a bolii;
• mediu - se dovedește că lumina soarelui (radiația ultravioletă) exacerbează simptomele KV; fumatul și o dietă bogată în grăsimi pot contribui, de asemenea, la această problemă;
• Infecție cu virusul Epstein-Barr;
• unele medicamente (provoacă așa-numitul lupus eritematos).

specie

Așa cum am spus mai sus, se disting pielii și lupusul eritematos sistemic.

Lupus eritematos cutanat

Lupusul eritematos cutanat (CCT), spre deosebire de forma sistemică, nu dăunează organelor interne. Are mai multe subtipuri, dar toate sunt legate de o trăsătură comună - sensibilitatea la lumină (adică, după expunerea la soare, simptomele se înrăutățesc). Acestea sunt soiurile:

• CCV acută - împărțită în forme limitate și generale;
• CCV subacută - există o formă în formă de inel și exfoliere maculopapulară (asemănătoare psoriazisului);
• CCA cronică - forme discoide și profunde;
• diseminate.

Lupus eritematos discoid

Schimbările cutanate în această boală sunt de obicei sub formă de inflamație, bulgări și pete pe corp. Erupția cutanată poate să se îmbine în plăci, să se umfle și să fie cicatrică. Locație tipică - față, lobi de urechi, scalp.

Lupus eritematos sistemic

SLE este mai periculoasă decât CCW, deoarece duce la perturbarea diferitelor organe și sisteme, este dificil de diagnosticat și are un răspuns slab la intervențiile terapeutice.

Singura manifestare a pielii acestei specii este caracteristica roșie a fluturelui pe aripile nasului și obrajilor. În plus, există multe simptome interne, despre care ați citit în articolul nostru separat. În plus față de SLE tradițional, există mai multe alte soiuri:

• lupus neonatal (neonatal) - se dezvoltă odată cu trecerea anticorpilor materni prin placentă la sistemul circulator al copilului. Conform statisticilor, doar 1% dintre nou-născuții cu anticorpi materni dezvoltă această boală. Cel mai adesea afectează inima și pielea. Simptomele apar după ce copilul atinge vârsta de 6 luni;
• medicamentul KV - apare după administrarea anumitor medicamente (de exemplu procainamidă, hidralazină, izoniazid, dilitiazem, aminazină, metildopa, penicilamina etc.).

diagnosticare

Pentru diagnosticul CCA, se utilizează teste pentru anticorpi, teste histopatologice și teste de imunofluorescență.

SLE are 11 criterii de diagnostic, pe baza cărora medicul poate detecta această boală (pentru mai mult, citiți articolul separat). De asemenea, numit un test de sânge, urină, studii de organe deteriorate.

tratament

Tratamentul tuturor soiurilor de CCV are un model similar. Majoritatea medicilor prescriu sub formă de creme, unguente, care trebuie aplicate în locurile afectate de mai multe ori pe zi. Sunt adesea prescrise medicamente antimalarice (de exemplu, clorochină), imunosupresoare (inhibă hiperactivitatea sistemului imunitar) și, în cazuri excepționale, doze mici de corticosteroizi pe cale orală (contraindicații, trebuie să fie prescrise individual).

Tratamentul LES este asociat cu dificultăți semnificative. În ciuda numeroaselor studii și teste, oamenii de știință nu au creat încă un medicament care să vindece complet această boală. Terapia utilizează steroizi, stimulenți ai sistemului imunitar, precum și medicamente antiinflamatorii și antimalariene (metotrexat, azatioprină sau micofenolat mofetil, ciclofosfamidă, rituximab, hidroclorochină). Uneori se efectuează o procedură de înlocuire cu plasmă.

Remedii populare

Când leziunile cutanate sunt utilizate unguente, lămpi și comprese de ierburi care stimulează vindecarea și ameliorarea procesului inflamator. Ajută bine unguentul de rădăcină de calendula sau comfrey, comprese de bulion de mușețel sau altheu medicinal, ceapă de ceapă, suc de aloe.

Din moment ce SCR întrerupe funcționarea organelor interne, este logic să se ia măsuri corecte pentru ficat, rinichi, inimi, oase etc. Mielul regal, fructele de păducel, frunzele de urzică și rădăcinile au un efect benefic asupra întregului corp.

Fii atent! Unele plante medicinale pot spori sau bloca acțiunea medicamentelor farmacologice! Înainte de a utiliza medicamente pe bază de plante, asigurați-vă că consultați medicul dumneavoastră!

Prognoză și complicații

Prognosticul pentru CCV este favorabil: terapia competentă permite remisia prelungită. Organele interne nu sunt deteriorate, astfel încât boala nu afectează speranța de viață.

SLE are un prognostic mai negativ, mai ales dacă persoana sa adresat unui medic deja în stadii avansate. Cu toate acestea, 60% dintre pacienți trăiesc mai mult de 15 ani. Este foarte important să oferiți pacientului sprijin psihologic. Mulți oameni, după ce au auzit diagnosticul, se sperie și cred că nimic nu le poate salva de dizabilități fizice și mentale. De fapt, nu este așa: cu cât mai repede reușiți să detectați boala și să acordați tratamentul adecvat, cu atât este mai bine prognosticul pentru viitor.

profilaxie

În prezent, nu se cunoaște cum se poate preveni dezvoltarea lupusului eritematos. Cu toate acestea, există o suspiciune că fumătorii prezintă un risc crescut de morbiditate. Dacă doriți să evitați această afecțiune, renunțați la țigări și corectați dieta. Persoanele care au rude apropiate care suferă de HF sunt recomandate să utilizeze alimente cu conținut scăzut de calorii care nu conțin grăsimi saturate.

Lupus eritematos

Această boală este însoțită de o încălcare a sistemului imunitar, având ca rezultat inflamarea mușchilor, a altor țesuturi și organe. Lupusul eritematos are loc cu perioade de remisiune și exacerbare, în timp ce dezvoltarea bolii este dificil de prezis; în cursul progresiei și apariția de noi simptome, boala conduce la formarea eșecului unuia sau mai multor organe.

Ce este lupus eritematos

Aceasta este o patologie autoimună în care sunt afectate rinichii, vasele de sânge, țesuturile conjunctive și alte organe și sisteme. Dacă, în stare normală, corpul uman produce anticorpi capabili să atace organisme străine care cad în afară, atunci în prezența unei boli, organismul produce un număr mare de anticorpi față de celulele corpului și componentele acestora. Ca urmare, se formează un proces inflamator complex al sistemului imunitar, a cărui dezvoltare conduce la disfuncții ale diferitelor elemente ale corpului. Lupusul sistemic afectează organele interne și externe, incluzând:

motive

Etiologia lupusului sistemic este încă neclară. Medicii sugerează că cauza bolii este virusul (ARN etc.). În plus, un factor de risc pentru dezvoltarea patologiei este o predispoziție ereditară la aceasta. Femeile suferă de lupus eritematos de aproximativ 10 ori mai des decât bărbații, datorită particularităților sistemului lor hormonal (există o concentrație ridicată de estrogen în sânge). Motivul pentru care boala se manifestă mai puțin frecvent la bărbați este efectul protector pe care îl au androgenele (hormonii sexuali masculini). Creșterea riscului de apariție a SLE:

• infecție bacteriană;
• luând medicamente;
• daune virale.

Mecanismul de dezvoltare

Un sistem imunitar care funcționează în mod normal produce substanțe pentru a combate antigenii oricărei infecții. În lupusul sistemic, anticorpii își distrug intenționat propriile celule în organism, în timp ce determină o dezorganizare absolută a țesutului conjunctiv. De regulă, pacienții prezintă modificări fibroide, dar alte celule sunt susceptibile la umflarea mucoidelor. În structurile structurale afectate ale pielii, nucleul este distrus.

Pe lângă deteriorarea celulelor pielii, particulele plasmatice și limfoide, histiocitele și neutrofilele se acumulează în pereții vaselor. Celulele imunitare se situează în jurul nucleului distrus, care se numește fenomen "rozeta". Sub influența complexelor agresive de antigene și anticorpi, se eliberează enzime lizozomale, care stimulează inflamația și duc la deteriorarea țesutului conjunctiv. Se formează noi antigeni cu anticorpi (autoanticorpi) din produsele de degradare. Ca urmare a inflamației cronice, apare scleroza țesutului.

Formele bolii

În funcție de gravitatea simptomelor patologiei, boala sistemică are o anumită clasificare. Soiurile clinice ale lupusului eritematos sistemic includ:

1. Formă acută. În această etapă, boala progresează brusc și starea generală a pacientului se înrăutățește, în timp ce se plânge de oboseală constantă, de temperatură ridicată (până la 40 de grade), durere, febră și dureri musculare. Simptomatologia bolii se dezvoltă rapid și în decurs de o lună afectează toate țesuturile și organele unei persoane. Prognosticul pentru SLE acut nu este reconfortant: de multe ori speranța de viață a pacientului cu un astfel de diagnostic nu depășește 2 ani.
2. Formă subacută. Din momentul debutului bolii și înainte de apariția simptomelor poate dura mai mult de un an. Pentru acest tip de boală caracteristică schimbarea frecventă a perioadelor de exacerbare și remisie. Prognosticul este favorabil, iar starea pacientului depinde de tratamentul ales de medic.
3. Cronică. Boala este lentă, simptomele au o expresie slabă, organele interne sunt practic intacte, astfel încât organismul funcționează normal. În ciuda cursului ușor de patologie, este practic imposibil să se vindece în acest stadiu. Singurul lucru care se poate face este de a atenua starea unei persoane cu ajutorul medicamentelor în cazul înrăutățirii SLE.

Este necesar să se distingă bolile de piele legate de lupus eritematos, dar nu sistemice și fără leziuni generalizate. Aceste patologii includ:

• lupus discoid (erupție cutanată pe față, cap sau în alte părți ale corpului, ușor ridicată deasupra pielii);
• lupusul medicamentos (inflamația articulațiilor, erupții cutanate, febră mare, dureri de stern asociate cu administrarea de medicamente, după retragere, simptomele dispar);
• lupus neonatal (rareori exprimat, afectează nou-născutul dacă mama are o boală a sistemului imunitar; boala este însoțită de anomalii ale ficatului, erupție cutanată, boli cardiace).

Cum se manifestă lupusul?

Simptomele principale care se manifestă în SLE includ oboseală severă, erupții cutanate și durere la nivelul articulațiilor. Odată cu evoluția patologiei, problemele legate de activitatea inimii, a sistemului nervos, a rinichilor, a plămânilor și a vaselor devin actuale. Imaginea clinică a bolii în fiecare caz este individuală, deoarece depinde de organele afectate și de gradul de afectare a acestora.

Pe piele

Deteriorarea țesutului la debutul bolii apare la aproximativ un sfert de pacienți, la 60-70% dintre pacienții cu LES, sindromul pielii se observă mai târziu, iar în altele nu apare deloc. De regulă, zonele corpului care sunt deschise la soare sunt tipice localizării unei leziuni - o față (o zonă în formă de fluture: nas, obraji), umeri, gât. Leziunile sunt asemănătoare eritemului (eritematosului), deoarece acestea au aspectul placilor roșiatice. Pe marginea leziunilor sunt capilare dilatate și zone cu exces / lipsă de pigment.

Pe lângă fața și alte zone ale corpului expuse la lumina soarelui, lupusul sistemic afectează scalpul. De regulă, această manifestare este localizată în regiunea temporală, în timp ce părul cade pe o suprafață limitată a capului (alopecia locală). La 30-60% dintre pacienții cu SLE există o hipersensibilitate vizibilă la lumina soarelui (fotosensibilizare).

În rinichi

Foarte des, lupusul eritematos afectează rinichii: aproximativ jumătate dintre pacienți prezintă leziuni ale aparatului renal. Un simptom frecvent al acesteia este prezența de proteine ​​în urină, cilindrii și celulele roșii din sânge, de regulă, nu sunt detectate la începutul bolii. Semnele principale pe care SLE le-a afectat rinichilor sunt:

• nefrita membranoasă;
• proliferarea glomerulonefritei.

În articulații

Poliartrita reumatoidă este adesea diagnosticată cu lupus: în 9 din 10 cazuri aceasta este non-deformantă și non-erozivă. Cel mai adesea, boala afectează articulațiile genunchiului, degetele, încheieturile. În plus, pacienții cu SLE dezvoltă uneori osteoporoză (scăderea densității osoase). Adesea pacienții se plâng de dureri musculare și de slăbiciune musculară. Inflamația imună este tratată cu medicamente hormonale (corticosteroizi).

Pe mucus

Boala se manifestă în mucoasa orală și nazofaringe sub formă de ulcere, care nu provoacă senzații dureroase. Înfrângerea membranelor mucoase este fixată în 1 din 4 cazuri. Pentru aceasta este caracteristic:

• pigmentare redusă, marjă roșie a buzelor (cheilită);
• ulcerații ale gurii / nasului, hemoragii punctate.

Pe nave

Lupusul eritematos poate afecta toate structurile inimii, inclusiv endocardul, pericardul și miocardul, vasele coronare, supapele. Cu toate acestea, deteriorarea căptușelii exterioare a organului apare mai frecvent. Boli care pot rezulta din SLE:

• pericardită (inflamația membranelor seroase ale mușchiului cardiac, manifestată prin dureri plictisitoare în piept);
• miocardită (inflamație a mușchiului cardiac, însoțită de tulburări de ritm, impulsuri nervoase, insuficiență acută / cronică de organ);
• disfuncția valvei cardiace;
• afectarea vaselor coronare (se poate dezvolta la o vârstă fragedă la pacienții cu SLE);
• afectarea părții interioare a vaselor de sânge (cu aceasta crește riscul de ateroscleroză);
• afectarea vaselor limfatice (manifestată prin tromboză a extremităților și a organelor interne, paniculită - noduri dureroase subcutanate și reticulare - pete albastre care formează modelul grilei).

Pe sistemul nervos

Medicii sugerează că eșecul sistemului nervos central este cauzat de deteriorarea vaselor cerebrale și de formarea anticorpilor la neuroni - celulele responsabile pentru nutriția și protecția organismului, precum și celulele imune (limfocite.) Semnele cheie că boala a lovit structurile nervoase ale creierului - aceasta :

• psihoză, paranoia, halucinații;
• migrene;
• Boala Parkinson, coreeană;
• depresie, iritabilitate;
• creierul cerebral;
• polineurită, mononeurită, meningită de tip aseptic;
• encefalopatie;
• neuropatie, mielopatie etc.

simptome

Boala sistemică are o listă extinsă de simptome, cu perioade de remisiune și complicații. Debutul patologiei poate fi fulger sau treptat. Simptomele lupusului depind de forma bolii și, din moment ce aparține categoriei multiorganice de patologii, simptomele clinice pot fi variate. Formele non-severe ale SLE sunt limitate doar la deteriorarea pielii sau articulațiilor, tipuri mai severe de boală sunt însoțite de alte manifestări. Simptomele caracteristice ale bolii includ următoarele:

• umflarea ochilor, articulațiilor membrelor inferioare;
• dureri musculare / articulare;
• umflarea ganglionilor limfatici;
• înroșirea feței;
• oboseală crescută, slăbiciune;
• roșu, similar cu rashurile alergice pe față;
• febra gratuită;
• Degete albastre, mâini, picioare după stres, contact cu frig;
• alopecie;
• durere la inhalare (vorbește despre leziuni ale mucoasei plămânilor)
• sensibilitate la lumina soarelui.

Primele semne

Simptomele precoce includ temperatura, care variază în limitele de 38039 grade și poate dura câteva luni. După aceea, pacientul are alte semne de SLE, incluzând:

• artroza articulațiilor mici / mari (se poate trece independent și apoi se poate reapărea cu o intensitate mai mare);
• erupții cutanate sub formă de fluture pe față, erupții apar pe umeri, piept;
• inflamația ganglionilor limfatici cervicali, axilari;
• în caz de leziuni grave ale corpului, organele interne suferă - rinichi, ficat, inimă, ceea ce se reflectă în încălcarea muncii lor.

La copii

La o vârstă fragedă, lupusul eritematos se manifestă prin numeroase simptome, care afectează progresiv diferitele organe ale copilului. În același timp, medicii nu pot anticipa ce sistem va eșua în continuare. Semnele primare ale patologiei pot să semene cu alergii sau dermatite comune; o astfel de patogeneză a bolii cauzează dificultăți în diagnosticare. Simptomele SLE la copii pot fi:

• distrofia;
• subțierea pielii, fotosensibilitatea;
• febră, însoțită de transpirații profunde, frisoane;
• alergii alergice;
• dermatită, de regulă, localizată mai întâi pe obraji, nas (are formă de erupție cutanată, blistere, edem etc.);
• dureri articulare;
• cuie fragile;
• necroza la vârful degetelor, palmele;
• alopecie, până la chelie completă;
• convulsii;
• tulburări mintale (nervozitate, stare de spirit etc.);
• stomatita care nu este tratabila.

diagnosticare

Pentru a stabili diagnosticul, medicii folosesc un sistem dezvoltat de reumatologi americani. Pentru a confirma că pacientul are lupus eritematos, pacientul trebuie să aibă cel puțin 4 din cele 11 simptome listate:

• eritemul pe fața în formă de fluture;
• fotosensibilitate (pigmentare pe față, agravată de expunerea la radiațiile solare sau UV);
• erupție cutanată discoidă (patch-uri asimetrice roșii care se coagulează și crăpau, cu zone de hiperkeratoză cu marginile zimțate);
• simptome de artrită;
• ulcerarea membranelor mucoase ale gurii, nasului;
• tulburări ale sistemului nervos central - psihoză, iritabilitate, isterie fără cauză, patologii neurologice etc.
• inflamația seroasă;
• frecvența pielonefritei, apariția proteinelor în urină, dezvoltarea insuficienței renale;
• analiza fals pozitivă a lui Wasserman, detectarea titrelor de antigeni și anticorpi în sânge;
• reducerea trombocitelor și a limfocitelor în sânge, modificarea compoziției;
• creșterea nerezonabilă a anticorpilor antinucleari.

Specialistul face diagnosticul final numai dacă există patru sau mai multe semne din lista de mai sus. Când verdictul este în discuție, pacientul este îndreptat spre o examinare îngustă și detaliată. Un rol important în diagnosticul SLE, medicul atribuie anamneza și studiul factorilor genetici. Medicul trebuie să afle care boli a avut pacientul în ultimul an de viață și cum au fost tratate.

tratament

SLE este o boală de tip cronică în care vindecarea completă a pacientului este imposibilă. Obiectivele terapiei sunt reducerea activității procesului patologic, restabilirea și conservarea capacităților funcționale ale sistemului / organelor afectate, prevenirea exacerbărilor pentru obținerea unei speranțe de viață mai lungi pentru pacienți și îmbunătățirea calității vieții. Tratamentul lupusului implică administrarea obligatorie a medicamentelor, pe care le prescrie medicul pentru fiecare pacient în parte, în funcție de caracteristicile corpului și stadiul bolii.

Pacienții sunt spitalizați în cazurile în care au una sau mai multe dintre următoarele manifestări clinice ale afecțiunii:

• infarct miocardic, atac de cord, leziuni grave ale sistemului nervos central, pneumonie;
• o creștere a temperaturii de peste 38 de grade pentru o perioadă lungă de timp (febra nu poate fi eliminată cu ajutorul agenților antipiretici);
• depresia conștiinței;
• o scădere accentuată a leucocitelor din sânge;
• progresia rapidă a simptomelor bolii.

Când apare necesitatea, pacientul este referit la specialiști cum ar fi un cardiolog, nefrolog sau pulmonolog. Tratamentul standard pentru SLE include:

• terapie hormonală (medicamente prescrise din grupul glucocorticoid, de exemplu, Prednisolon, Ciclofosfamidă, etc.);
• medicamente antiinflamatoare (de obicei Diclofenac în fiole);
• medicamente antipiretice (pe bază de paracetamol sau ibuprofen).

Pentru a ușura arderea, peelingul pielii, medicul prescrie pacientului creme și unguente pe bază de hormoni. O atenție deosebită în timpul tratamentului lupusului eritematos este acordată pentru menținerea imunității pacientului. În timpul remisiei, pacientului îi sunt prescrise vitamine complexe, imunostimulante și manipulări fizioterapeutice. Medicamentele care stimulează activitatea sistemului imunitar, cum ar fi azatioprina, sunt luate numai în timpul unei perioade de repaus de boală, altfel starea pacientului se poate deteriora dramatic.

Lupus eritematosul acut

Tratamentul trebuie început în spital cât mai curând posibil. Cursul terapeutic trebuie să fie lung și constant (fără întreruperi). În timpul fazei active a patologiei, glucocorticoizii sunt administrați pacientului în doze mari, începând cu 60 mg Prednisolon și crescând peste 3 luni cu încă 35 mg. Reduceți încet volumul medicamentului, trecând la pastile. După administrarea individuală a dozei de întreținere a medicamentului (5-10 mg).

Pentru a preveni o încălcare a metabolismului mineral, preparatele de potasiu sunt prescrise simultan cu terapia hormonală (Panangin, soluție de acetat de potasiu, etc.). După terminarea fazei acute a bolii, tratamentul complex cu corticosteroizi se efectuează în doze reduse sau de întreținere. În plus, pacientul ia medicamente pentru aminochinolină (1 tabletă de Delagin sau Plaquenil).

cronic

Cu cât începe tratamentul mai devreme, cu atât sunt mai mari șansele ca pacientul să evite efectele ireversibile în organism. Terapia patologiei cronice include în mod obligatoriu administrarea de medicamente antiinflamatorii, medicamente care suprimă activitatea sistemului imunitar (imunosupresoare) și medicamentele hormonale corticosteroide. Cu toate acestea, doar jumătate dintre pacienți ating succesul tratamentului. În absența dinamicii pozitive, se efectuează terapia cu celule stem. Ca regulă, agresiunea autoimună este apoi absentă.

Ce este lupus eritematos periculos?

Unii pacienți cu un astfel de diagnostic dezvoltă complicații grave - activitatea inimii, rinichilor, plămânilor, altor organe și sisteme este perturbată. Cea mai periculoasa forma a bolii este sistemica, care distruge chiar si placenta in timpul sarcinii, ca urmare a faptului ca aceasta duce la ingrosarea fatului sau la moartea acestuia. Autoprotitele sunt capabile să pătrundă în placentă și să provoace boli neonatale (congenitale) la nou-născut. În acest caz, bebelușul apare sindromul pielii, care trece după 2-3 luni.

Câți trăiesc cu lupus eritematos

Datorită medicamentelor moderne, pacienții pot trăi mai mult de 20 de ani după diagnosticarea bolii. Dezvoltarea patologiei are loc la viteze diferite: la unii oameni, simptomele cresc intensitatea treptată, în altele crește rapid. Majoritatea pacienților continuă să-și trăiască modul obișnuit de viață, dar cu o durată severă a bolii, capacitatea de a munci este pierdută datorită durerii articulare severe, oboselii mari și tulburărilor SNC. Durata și calitatea vieții pentru SLE depind de severitatea simptomelor de insuficiență multiplă de organe.

Boala eritematosului lupus

Lupus eritematos este o boală cronică de natură autoimună, care este însoțită de afectarea țesutului conjunctiv și a vaselor de sânge. Boala se numește sistemică, deoarece există schimbări și disfuncții în mai multe sisteme ale corpului uman, inclusiv sistemul imunitar.

Cel mai adesea, lupusul eritematos este diagnosticat la femei, care este asociat cu caracteristicile structurale ale corpului. Grupul de risc include fetele în pubertate, femeile însărcinate, mamele care alăptează, precum și persoanele în familia cărora au fost cazuri de această boală. Există, de asemenea, lupus eritematos congenital, care începe să se manifeste clinic la copiii din primii ani de viață.

De ce apare lupusul eritematos: cauzele principale ale bolii

Nu există un motiv specific pentru apariția lupusului eritematos sistemic, iar medicii încă nu pot da un răspuns clar la întrebarea a ceea ce provoacă dezvoltarea bolii. Desigur, există mai multe teorii ale dezvoltării lupusului eritematos, cum ar fi predispoziția genetică sau un eșec hormonal grav, dar, mai des, practica arată că boala este cauzată de o combinație de factori predispozanți.

Cele mai frecvente cauze ale lupusului eritematos sistemic includ:

• Predispoziția ereditară - dacă au fost cazuri de lupus eritematos sistemic în gen, atunci există o mare probabilitate ca copilul să aibă această boală;
• Bacterio-virale teorie - în conformitate cu studiile, toți pacienții cu lupus eritematos sistemic au avut virusul Epstein-Barr, astfel încât oamenii de știință nu exclude relația acestei boli cu acest virus;
• Teoria hormonală - în detectarea lupusului eritematos la femeile și fetele în timpul pubertății, sa observat o creștere a nivelului hormonului estrogen. Dacă a apărut o perturbare hormonală înainte de apariția primelor semne ale bolii, este posibil ca lupusul eritematos sistemic să fie declanșat de o creștere a nivelului de estrogen al organismului;
• Iradierea ultravioletă - se constată o relație între dezvoltarea lupusului eritematos sistemic și expunerea prelungită a omului la lumina directă a soarelui. Soarele deschis, care este îndreptat spre piele pentru o lungă perioadă de timp, poate provoca procese de mutație și dezvoltarea bolilor țesutului conjunctiv în viitor.

Cine este cel mai susceptibil la dezvoltarea lupusului eritematos: grupuri de risc

Există o categorie de persoane care au o mare parte a probabilității de a se îmbolnăvi de lupus eritematos sistemic, de regulă, au una sau mai multe condiții:

• sindromul imunodeficienței;
• boli cronice infecțioase în organism;
• dermatita de diverse etiologii;
• frecvente răceli;
• fumat;
• boli sistemice;
• schimbări hormonale drastice;
• abuzul de plajă, vizite frecvente la solariu;
• boli ale sistemului endocrin;
• sarcina și perioada de recuperare după naștere;
• consumul de alcool.

Patogeneza lupusului eritematos (mecanism de dezvoltare a bolii)

Cum se dezvoltă lupusul eritematos sistemic la o persoană sănătoasă? Sub influența anumitor factori și a funcției reduse a sistemului imunitar în organism nu reușește, care începe să producă anticorpi împotriva celulelor "nativ" ale corpului. Adică țesuturile și organele încep să fie percepute de corp ca niște obiecte străine și este lansat un program de autodistrugere.

Această reacție a corpului are o natură patogenă, provocând dezvoltarea procesului inflamator și inhibarea celulelor sănătoase în diferite moduri. Cel mai adesea, vasele de sânge și țesutul conjunctiv sunt afectate. Procesul patologic duce la o încălcare a integrității pielii, schimbarea aspectului acesteia și reducerea circulației sângelui în leziune. Cu progresia bolii afectează organele interne și sistemele întregului corp.

Cum este lupus eritematos: simptome

Simptomele lupusului eritematos sistemic depind de zona afectată și de severitatea bolii. Simptomele comune ale patologiei sunt:

• slăbiciune, letargie, stare generală de rău;
• febră, frisoane, febră;
• exacerbarea tuturor bolilor cronice;
• apariția de pete roșii pe piele.

În stadiul incipient al dezvoltării procesului patologic, lupusul eritematos are o simptomatologie ușoară, boala se caracterizează prin izbucniri de exacerbări, care în curând trec pe cont propriu și apare o remisie. Aceasta este cea mai periculoasă, deoarece pacientul consideră că totul a trecut și deseori nu solicită nici un ajutor medical, iar în acest moment organele și țesuturile interne sunt afectate. Cu expunere repetată la corpul factorilor iritanți, lupusul eritematosul se aprinde cu o forță nouă, doar că curge mai tare, iar leziunile vaselor de sânge și țesuturilor sunt, de asemenea, mai pronunțate.

Simptome clinice locale ale lupusului eritematos

După cum am menționat deja, simptomele lupusului eritematos depind de localizarea procesului patologic:

• pielea de pe obraji, sub ochi și pe podul nasului apare o erupție roșie mică, care se îmbină împreună și formează un punct roșu roșu continuu. În formă, aceste pete sunt asemănătoare aripilor fluture. Înroșirea este localizată pe ambele laturi ale obrajilor simetric una față de cealaltă și sub influența razelor ultraviolete încep să se desprindă, apar fisuri microscopice, care mai târziu devin cicatrici și lasă cicatrici pe piele;
• membranele mucoase - pe fondul progresiei lupusului eritematos în gură și nas sunt create dureri dureroase, care pot fi simple și mici sau pot ajunge la dimensiuni mari și se pot îmbina între ele. Răni în gură și nas interferă cu respirația normală, consumul de alimente, comunicarea și provoacă dureri și disconfort;
• sistemul musculoscheletal - pacientul dezvoltă semne clinice de artrită. Cel mai adesea, datorită progresiei lupusului eritematos, articulațiile extremităților devin inflamate, dar ele nu prezintă modificări structurale și tulburări distructive. În exterior, umflarea în zona articulațiilor inflamate este clar vizibilă, pacientul se plânge de durere, cel mai adesea articulațiile mici sunt afectate - falangele degetelor și mâinilor;
• organe respiratorii - țesutul pulmonar este afectat, în urma căruia pacientul are adesea pleurezie, pneumonie, care nu numai că afectează bunăstarea, ci pune în pericol și viața;
• sistemul cardiovascular - în interiorul inimii, pe măsură ce progresează lupusul eritematos, crește țesutul conjunctiv, care nu are nicio funcție contractilă. Ca urmare a acestei complicații, supapa mitrală poate crește împreună cu valvele atriale, care amenință pacientul cu dezvoltarea bolii coronariene, insuficiența cardiacă acută și atac de cord. Pe fondul tuturor schimbărilor care au loc, pacientul are procese inflamatorii în mușchiul inimii și în sacul pericardial;
• rinichii și organele urinare - adesea există nefrită, pielonefrită, insuficiență renală cronică se dezvoltă treptat. Aceste condiții amenință viața pacientului și pot fi fatale;
• sistemul nervos - în funcție de severitatea lupusului eritematos, afectarea sistemului nervos central la un pacient se poate manifesta ca dureri de cap insuportabile, nevroze și neuropatii, accident vascular cerebral ischemic.

Clasificarea bolilor

În funcție de gravitatea simptomelor bolii, lupusul eritematos sistemic are mai multe etape:

• Stadiul acut - în acest stadiu al dezvoltării, lupusul eritematosul progresează brusc, starea generală a pacientului se deteriorează, se plânge de oboseală constantă, crește temperatura până la 39-40 de grade, febră, durere și dureri musculare. Imaginea clinică se dezvoltă rapid, în doar o lună boala acoperă toate organele și țesuturile corpului. Prognosticul pentru lupus eritematos acut nu este reconfortant și adesea speranța de viață a pacientului nu depășește 2 ani;
• etapa subacută - rata de progresie a bolii și severitatea simptomelor clinice nu este aceeași ca în stadiul acut și de la momentul bolii, până când apariția simptomelor poate dura mai mult de 1 an. În această etapă, boala este adesea înlocuită cu perioade de exacerbări și remisiune stabilă, prognosticul fiind în general favorabil, iar starea pacientului depinde în mod direct de adecvarea tratamentului prescris;
• forma cronică - boala are o formă lentă a cursului, simptomele clinice sunt ușoare, organele interne nu sunt aproape afectate și organismul în ansamblu funcționează în mod normal. În ciuda lupusului eritematos relativ ușor, este imposibil să se vindece boala în acest stadiu, singurul lucru care se poate face este de a ușura severitatea simptomelor cu ajutorul medicamentelor în momentul exacerbării.

Metode de diagnosticare a lupusului eritematos

Pentru a confirma diagnosticul diagnosticului diferențial al lupusului eritematos. Acest lucru este necesar deoarece fiecare simptom al bolii semnalează patologia unui anumit organ. Pentru a face un diagnostic, medicii folosesc un sistem dezvoltat de Asociația Americană a Specialiștilor în Reumatologie. Principala regulă pentru a confirma diagnosticul de "lupus eritematos sistemic" este prezența a 4 sau mai multe simptome la un pacient din cele 11 enumerate, care au colectat principalele manifestări ale patologiei:

• eritemul pe față sub formă de aripi de fluture - caracterizat prin formarea de pete roșii simetrice, de culoare roșie, între ele în obraji și în obraji. Pe suprafața petelor se formează microfracturi microscopice, care sunt înlocuite ulterior cu modificări cicatrice;
• erupții discoide pe piele - pe suprafața pielii apar patch-uri roșii asimetrice sub formă de plăci, care se fisură și se înlocuiesc cu cicatrici;
• fotosensibilitate - pigmentarea pe piele, care este sporită de lumina directă a soarelui sau de iluminarea artificială ultravioletă;
• formarea ulcerului - ulcerele dureroase mici și mari se formează pe membranele mucoase ale gurii și nasului, care interferează cu respirația, mâncarea, vorbirea și sunt însoțite de senzații dureroase pronunțate;
• simptomele artritei - procesele inflamatorii se dezvoltă în articulații mici, dar nu există deformări și rigiditate ale mișcărilor, ca în poliartrita;
• inflamația seroasă - afectarea țesutului pulmonar și a țesutului cardiac. Pacientul dezvoltă adesea pleurezie și pericardită;
• din partea sistemului urinar - pielonefrită frecventă, pielii, apariția proteinelor în urină, progresia insuficienței renale;
• din partea sistemului nervos central - iritabilitate, supraexcitație psiho-emoțională, psihoză, crize isterice fără nici un motiv aparent;
• sistemul circulator - reducerea numărului de trombocite și limfocite din sânge, schimbarea compoziției sângelui;
• sistemul imunitar - Wasserman fals pozitiv (test pentru sifilis), detectarea titrurilor de anticorpi și a antigenilor din sânge;
• o creștere a anticorpilor antinucleari fără un motiv aparent.

Desigur, acești 11 parametri sunt mai degrabă indirecți și pot fi observați în orice altă patologie. În ceea ce privește lupusul eritematos, diagnosticul final poate fi efectuat numai dacă pacientul are 4 sau mai multe semne din listă. În primul rând, un diagnostic preliminar sau lupus eritematos este discutabil, după care pacientul este trimis pentru un examen detaliat, concentrat.

Un rol imens în diagnosticul acordat colectării atente a anamnezei, inclusiv a caracteristicilor genetice. Medicul trebuie să afle exact cu ce pacient a fost bolnav în ultimul an și cum a fost tratată boala.

Tratamentul lupusului eritematos

Terapia medicamentoasă la un pacient cu lupus eritematos sistemic este selectată individual, în funcție de evoluția bolii, stadiul, severitatea simptomelor și a caracteristicilor organismului.

Spitalizarea pacientului este necesară dacă are una sau mai multe manifestări clinice ale lupusului eritematos:

• pentru o lungă perioadă de timp, temperatura corpului este menținută la peste 38 de grade și nu este lovită de medicamente antipiretice;
• atac de cord suspectat, accident vascular cerebral, pneumonie, leziuni grave la nivelul sistemului nervos central;
• depresia minții pacientului;
• scăderea rapidă a leucocitelor în sânge;
• progresia accentuată a semnelor clinice ale lupusului eritematos sistemic.

Dacă este necesar, pacientul este referit la specialiști înguste - la un nefrolog pentru leziuni renale, la un cardiolog pentru boli de inimă, la un pulmonologist pentru pneumonie și pleurezie.

Terapia generală standard pentru lupusul eritematos sistemic include:

• terapia hormonală - Prednisolon, Ciclofosfamida este prescrisă în timpul unei perioade de exacerbare a bolii. În funcție de gravitatea imaginii clinice și de gravitatea evoluției bolii, este prescrisă o singură utilizare a medicamentelor hormonale sau utilizarea acestora pe parcursul mai multor zile;
• Diclofenac - injecții de droguri sunt prescrise atunci când apar semne de inflamație a articulațiilor mici;
• Ibuprofen sau pe bază de paracetamol pe bază de medicamente antipiretice - este prescris atunci când temperatura corpului crește peste 38 de grade.

Pentru a elimina peelingul, înmuierea și arderea pielii în zona de leziuni și pete roșii, medicul selectează unguentele și cremele speciale ale pacientului, care includ agenți hormonali.

O atenție deosebită este acordată menținerii sistemului imunitar al pacientului. În timpul perioadei de remisie a lupusului eritematos, sunt prescrise imunostimulante, complexe de vitamine și proceduri fizioterapeutice. Este posibil să se utilizeze agenți imunostimulatori numai în timpul perioadei de suprimare a semnelor clinice acute ale bolii, altfel starea pacientului se poate deteriora puternic.

perspectivă

Lupus eritematos nu este o propoziție, deoarece chiar și cu o astfel de boală puteți trăi fericit după aceea. Punctul-cheie al prognosticului favorabil al bolii este căutarea în timp util a unui ajutor medical, efectuarea unui diagnostic corect și urmărirea tuturor recomandărilor medicului.

Riscul de complicații și progresia lupusului eritematos este mult mai mare dacă pacientul are boli infecțioase cronice, vaccinhează sau adesea suferă de răceli. Având în vedere aceste date, acești pacienți trebuie să aibă grijă de sănătatea lor și să evite, în orice mod, influența tendințelor negative asupra organismului.