Ichtioza congenitală, vulgară, harlequin - o boală gravă a pielii

87% din toate leziunile cutanate congenitale sunt ihtioză. Acestea sunt boli care provoacă mutații în genele epiteliului, determinând distrugerea structurii lor normale. Acestea se pot manifesta prin diferite simptome, dar există un semn care unește toate formele - creșterea keratinizării și peeling-ului straturilor superficiale ale pielii. Tratamentul ihtiozelor rămâne o provocare pentru medicina modernă. Cu toate acestea, în prezent, există tehnici care pot îmbunătăți calitatea vieții pacienților (inclusiv sugarii).

În cazuri rare, ihtioza pielii poate apărea la un adult. De regulă, aceasta se datorează prezenței unei alte boli grave care perturbă corpul. Diagnosticul și tratamentul pacienților vârstnici nu vor fi fundamental diferiți.

Ichtioza pielii

Epidermia umană are o structură complexă - este compusă din 5 straturi. Cel mai adânc este reprezentat de celulele stem, care se împart și dau naștere la toate celelalte celule ale epidermei. Stratul corneum este situat cel mai superficial. Este reprezentat de scale - celulele anterioare care au suferit dezintegrare parțială și umplere cu keratină (proteină, dând putere)

În mod normal, celulele stem se transformă într-o scală excitat în 21 de zile.

Cu ihtioza, ciclul celular normal este perturbat. Prin creșterea cantității de keratină și scurtarea duratei de viață a celulelor din toate straturile, apare o formare excesivă a cântarelor excesive. Stratul de suprafață (excitat) crește semnificativ în grosime și este exfoliat în mod activ. Procesele distrofice apar pe toată epiderma, datorită cărora pielea nu este capabilă să furnizeze o funcție protectoare.

Cauzele ihtiozelor congenitale

Orice ihtioză congenitală apare din cauza mutațiilor - modificări în structura normală a genelor. Aceasta duce la întreruperea creării de proteine, enzime și alte substanțe responsabile de formarea stratului cornos. Motivul credibil pentru apariția acestora nu este clar, însă sunt identificați următorii factori adversi:

• Greata genetică a părinților - prezența în pedigree sau la copii a oricăror boli ereditare (sindroamele din Patau, Down, Shereshevsky-Turner, deformații congenitale, ihtioză etc.);
• Obiceiuri dăunătoare ale părinților: consumul de alcool (în special periculos - în timpul sarcinii și 6 luni înainte de concepție), fumatul și abuzul de substanțe (aceeași perioadă), dependența de droguri (indiferent de durată și de doze);
• Prezența infecțiilor cronice în organismele ambilor părinți (nu numai bolile genitale, ci și somatice: pielonefrită, gastrită, hepatită și altele);
• Orice contact cu produse de producție periculoasă (fond radioactiv crescut, muncă în producție, emisii de metale grele în atmosferă etc.).

Orice efecte adverse care afectează părinții îi afectează pe copii. La fel de importante sunt starea organismelor, atât tată, cât și mamă. Prin urmare, cauza de ihtioză trebuie căutată tocmai în familia copilului.

Forme de ihtioză congenitală

Există două grupe mari de ihtioză, în funcție de momentul apariției simptomelor și localizarea mutației:

1. Ichtioza nou-născuților (legată de cromozomul de sex feminin) - aceste forme încep să se dezvolte în copilul in utero, așa că se naște cu o piele deja schimbată. Marea majoritate a pacienților sunt băieți, iar boala este moștenită de la mame. Acest grup include:
   • o ihtioză lamelară;
   • ichthyisoform eritroderma;
   • bulionul ihtiozo-eritrodermă;
   • ihileoza harlequin.

Mai multe despre diferențele dintre aceste forme vor fi acoperite în capitolul simptomelor bolii;

Diferite forme variază semnificativ în ceea ce privește simptomele și evoluția bolii. De regulă, poate fi determinată de semnele externe, din primele zile de ihtioză. Acest lucru vă permite să alegeți tactica îngrijirii copilului și să începeți tratamentul.

Simptomele ihtiozelor congenitale

Ce arată ihtioza la nou-născuți?

La naștere, un copil cu ihtioză pare să fie "împachetat" într-un film gros, de culoare brun deschis. Această condiție este indicată de termenul "fruct collodion". După o anumită perioadă de timp (de la mai multe ore până la o săptămână), filmul începe să coboare, după care trebuie monitorizată starea pielii bebelușului.

Există patru opțiuni pentru modul în care ihtioza se va manifesta într-un nou-născut mai târziu. Simptomele fiecărui formular sunt atât de specifice încât poate fi făcut un diagnostic după o examinare de rutină a copilului. Dăm semnele cele mai caracteristice pentru fiecare dintre ele:

• Stresul sever al pielii;
• Pleoapele și buzele copilului sunt întoarse spre exterior;
• Crăpăturile profunde se formează între scalele mari excesive. Aceste zone se udă constant, deoarece fluidul intercelular trece liber prin ele;
• Pe palme și picioare - fisuri adânci între solzi groși.

• Un copil se naște într-un "film", care curând începe să se usuce, să se crape și să se despartă;
• Pielea are aspectul ars - este roșu strălucitor, cu focare nesemnificative;
• Pielea este strânsă, cu dungi argintii care se formează pe suprafața sa cu vârsta;
• La unii pacienți, urechile devin neregulate.

• Îngroșarea semnificativă a stratului cornos al epidermei pe întreaga suprafață a corpului;
• O inversare a pleoapelor, a buzelor;
• Pielea crăpată profundă, ca rănile deschise;
• Reducerea dimensiunii capului nou-născutului - microcefalie.

Odată cu vârsta, severitatea simptomelor slăbește oarecum (cu excepția sindromului harlequin). Pielea dobândește o culoare normală, dar rămâne etanșeitatea și peelingul excesiv. Când pacientul are o formă laminară, este posibil să se observe dungi argintii care durează o viață.

Simptomele ihtiozelor vulgare (întârziate)

Primele semne de boală la copii încep să apară, în medie, la 2-12 luni după naștere. Debutul ihtiozelor în timpul iernii este caracteristic. Simptomele sunt mult mai puțin pronunțate decât în ​​alte forme. Se caracterizează prin următoarele manifestări:

• Creșterea peelingului pe toată suprafața corpului, cu excepția fosei feței, popliteale și axilare;
• Palmele și tălpile obțin un aspect caracteristic - modelul pielii este mult îmbunătățit, canelurile de pe suprafața lor se adâncesc, tonul pielii este redus. Medicii le-au numit "palme senile / picioare";
• De regulă, pe coapse și umerii, stratul excitat este îngroșat în mod semnificativ prin focare mici separate. Dacă țineți mâna peste suprafața pielii în aceste locuri, va avea o structură cu nervuri.

Ichiozele vulgare sunt caracterizate de exacerbări alternative cu perioade de bunăstare. Simptomele agravate în timpul iernii, câteva scădere - în primăvară și vară.

Forme dobândite de ihtioză

În plus față de ihtioza congenitală, există o formă dobândită a acestei boli. Principalele motive pentru dezvoltarea sa sunt:

• Lipsa de vitamina A, care este responsabilă pentru funcționarea normală a pielii;
• Prezența unei tumori maligne și dezvoltarea sindromului paraneoplastic este o condiție în care sistemul imunitar începe să "facă greșeli" și să atace celulele sănătoase ale corpului (în acest caz, pielea);
• Ihtioza alcoolică - este cauzată de o defecțiune a pielii și de deteriorarea vaselor de sânge.

Achiziția ihtioză, de regulă, nu este periculoasă pentru viață și se manifestă printr-un număr mic de simptome: peeling crescut, model de piele crescut al palmelor și picioarelor, prezența crăpăturilor. Principala metodă de tratare a acestei forme este eliminarea cauzei bolii (distrugerea tumorii, compensarea lipsei de vitamina etc.). Prin ineficiența sa, terapia se desfășoară la fel ca în ihtioza congenitală.

Tratamentul de ihtioză

Este important să observăm momentul următor - este imposibil să scăpăm de această boală odată pentru totdeauna. Pacienții trebuie să își controleze cursul cu ajutorul medicamentelor și a unui anumit stil de viață. Din fericire, s-au dezvoltat metode eficiente pentru tratamentul ihtiozelor pielii de orice formă (cu excepția sindromului arlequin), care permit eliminarea majorității simptomelor neplăcute.

Terapie generală

La nașterea unui copil cu "sindrom collodion", acesta este plasat imediat într-un incubator special, în care se creează un anumit nivel de umiditate (de obicei ridicată) și temperaturi. Din prima zi de viață a unui copil care suferă de ihtioză cutanată, se prescriu următoarele grupuri de medicamente:

1. Hormonii-glucocorticosteroizi (GCS) - nu este complet clar de ce hormonii au un efect pozitiv asupra cursului ihtiozelor. Cu toate acestea, în studiile clinice, efectul lor a fost pe deplin dovedit. Pentru tratament, cel mai adesea, utilizați prednison, hidrocortizon. Durata medie a cursului este de 4-7 săptămâni, după care doza începe să fie redusă treptat;
2. Vitamina A - acest medicament îmbunătățește metabolismul în piele și stimulează formarea substanței intercelulare. Doctorii selectează doza și forma medicamentului individual, dar cel mai adesea folosesc cursuri scurte (până la 2 săptămâni). Preparatele cu vitamina A sunt disponibile sub formă activă, sub denumirea de Retinol / Acetat de Retinol. Dacă sunteți alergic la aceasta, puteți utiliza medicamentul Atsitretin ca alternativă;
3. Antibioticele - problema numirii agenților antimicrobieni este rezolvată individual pentru fiecare pacient. De regulă, li se recomandă să primească, atunci când copilul are o mare probabilitate de a atașa o infecție;
4. Fluidele intravenoase ale preparatelor electrolitice și ale soluțiilor proteice (albumină) sunt necesare pentru îmbunătățirea stării generale. De regulă, nou-născuții produc infuzii în vena ombilicală.

În timpul exacerbarilor de ihtioză, tratamentul se efectuează conform unei scheme similare. Pentru fiecare pacient, medicul corectează recomandările - elimină antibioticele sau perfuziile intravenoase de la rețete, suplimentează terapia cu un curs de vitamine suplimentare (PP, B₁, ₆) etc. Tratamentul general se efectuează până când se obține un efect bun, sub forma unei reduceri a simptomelor.

Tratament local

Aceasta este o parte integrantă a tratamentului oricărei forme de ihtioză. Deoarece stratul de suprafață al pielii este afectat, cel mai ușor mod de a influența este aplicarea preparatului sub formă de unguent sau cremă. În prezent, se folosesc combinații ale următoarelor grupe de medicamente:

• Unguent pe bază de uree 2% (Uroderm);
• vaselina;
• lanolină;
• Emolentii (Atoderm, Topikrem, Foretal etc.) - aceste substanțe nu sunt medicamente și sunt aprobate pentru utilizare la nou-născuți;
• dexpantenol;
• Hormoni locali GCS (Elokom, Diprosalik, Akriderm, Belosalik, etc.).

Pacienții mai în vârstă pot recomanda în plus unguente cu 2% acid salicilic, ceea ce reduce peelingul pielii. Cu toate acestea, aceste medicamente sunt contraindicate la copiii cu vârsta de până la 3 ani. În prezent, ele sunt folosite destul de rar, înlocuindu-le cu emolienți.

Tratamentul fizioterapeutic

Terapia ihtiozelor la copii nu trebuie să se facă fără utilizarea fizioterapiei. Cele mai bune metode sunt iradierea ultravioleta si plaja de soare, nu mai mult de 30-40 de minute. Aceste proceduri stimulează metabolismul celulelor pielii și reduc intensitatea descuamării. Tratamentul pacienților mai în vârstă poate fi completat prin vizite regulate la o baie turcească sau rusă (temperatura nu depășește 55 o C), vizite regulate la stațiuni (cel puțin o dată pe an) cu aer de mare și un climat cald.

Caracteristicile îngrijirii copiilor cu ihtioză

De regulă, pacientul nou-născut se află în incubator timp de aproximativ 2-4 săptămâni. În acest moment, terapie activă pentru ihtioză. Este important ca, după caderea evenimentelor acute și evacuarea copilului acasă, părinții să-i ofere îngrijirea corespunzătoare. Listați principalele prevederi:

1. Acordați cu strictețe numirile medicului. Chiar și în stadiul de ambulatoriu, tratamentul trebuie continuat. Cel mai adesea aceasta constă în aplicarea de unguente medicinale, creme sau emolienți;
2. Monitorizați pielea copilului. Cel mai bun indicator al stării unui pacient cu ihtioză este pielea lui. Este important să nu pierdeți perioada de descuamare crescută, semne de inflamație (înroșirea pielii, creșterea temperaturii locale, edem, formarea pustulelor), anxietatea nedeterminată a copilului. În special, aceste semne sunt semnificative în timpul iernii, când există o probabilitate mare de exacerbare;
3. Nu vă răniți pielea copilului. Deoarece funcția epidermei este afectată, pielea copilului este mai predispusă la diverse leziuni. Orice rană este o poartă de intrare pentru infecție. Dacă este posibil, ar trebui evitate, iar dacă nu ar putea, tratați cu 0,005% clorhexidină sau un alt antiseptic recomandat de medic;
4. Nu utilizați un scutec cu o suprafață aspră, șaluri, pături dure și alte haine care pot irita pielea unui copil. Acest lucru va duce la mâncărime severă și anxietate a copilului.

Hrănirea și activitatea fizică a acestor copii nu trebuie să difere de colegii lor. Acest lucru le va permite în viitor să își ia boala și să devină parte integrantă a societății.

perspectivă

În toate formele de ihtioză, cu excepția sindromului harlequin, prognosticul este favorabil. În cele mai multe cazuri, boala nu afectează modul de viață al pacienților, cu tratament în timp util. În timpul vieții, vor exista perioade de exacerbări (mai des în timpul iernii) și normalizarea stării pielii. În momentul exacerbării, este important să se efectueze un tratament adecvat.

Ihtioza ischemică se termină, de obicei, în moartea unui copil.

profilaxie

Cunoscând factorii de mutație, puteți reduce semnificativ riscul de ihtioză la copilul dumneavoastră. Planificând o sarcină viitoare, eliminând efectele adverse asupra organismului și controlând regulat cursul acestuia, vă veți proteja copilul de cele mai multe boli congenitale.

Ce ar trebui făcut în cadrul pregătirii pregraviale (înainte de sarcină)?

1. Ambii părinți vizitează centrul / clinica de sănătate pentru a identifica sursa infecției cronice (pielonefrită netratată, cistită, gastrită etc.) sau pentru a se asigura că nu este prezentă;
2. Mama așteptată să viziteze clinica prenatală, să fie supusă unui examen ginecolog și să treacă testul necesar. Scopul este identificarea patologiei colului uterin, a endometritei, a vaginitei și a altor boli ale canalului de naștere, a dereglării hormonale;
3. Dacă au existat cazuri de naștere a copiilor cu mutații cromozomiale / genetice în familie, trebuie să contactați centrul de consiliere medicală și genetică. Este în orice domeniu, dar, din păcate, unele dintre analize vor trebui să fie plătite;
4. Eliminați alcoolul, drogurile și fumatul cu cel puțin șase luni înainte de debutul sarcinii;
5. Dacă este necesar, luați acid folic, preparate de iod și orice alte medicamente necesare pentru tratamentul bolilor cronice. Este important să se obțină remisia acestor patologii.

Aceste recomandări simple vor permite o reducere cu 95% a riscului de formare a bolilor congenitale la un copil. În timpul sarcinii, trebuie să fiți monitorizat în mod regulat în clinica antenatală și să participați la toate proiecțiile cu ultrasunete (primul este la 10-14 săptămâni, al doilea este la 20-24 săptămâni, al treilea este la 30-32 săptămâni). Acest lucru va permite evaluarea stării intrauterine fetale și a prezenței posibile a bolilor congenitale. Ecografia poate fi repetată, dacă este necesar, de câte ori, deoarece siguranța copilului și a mamei a fost dovedită de numeroase studii clinice.

Boala, în special cea congenitală, este mai ușor de prevenit decât de vindecare. Nu trebuie să vă expuneți pe voi însuți și pe copilul vostru nenăscut la suferință, deoarece nivelul modern de medicină permite, dacă părinții doresc, să evitați acest lucru.

Întrebări frecvente adresate de pacienți

Da, totuși, modelul este uneori destul de greu de urmărit. La nașterea unui băiat cu ihtioză, există o mare probabilitate de a avea un caz recurent de boală în familie. În cazul în care ihtioza este întârziată, este mult mai dificilă prezicerea reapariției patologiei. Acest lucru poate ajuta serviciul de consiliere genetică medicală.

Da, în funcție de forma schemei clasice variază într-o oarecare măsură. De exemplu, cu sindromul harlequin, dozele de GCS cresc, iar cu forma buloasă, antibioticele sunt aproape întotdeauna prescrise. Cu toate acestea, aceste nuanțe vor fi determinate individual de medicul curant.

Probabilitatea ca ecografia să dea rezultatul corect 92-95%. În acest caz, decizia este luată numai de părinți, după ce medicul a explicat toate opțiunile posibile. Ei pot fie să părăsească copilul, fie să întrerupă cursul sarcinii în orice moment.

În practica clinică, efectul secundar al medicamentelor pentru uz extern nu apare aproape niciodată. Putem spune că sunt în siguranță. Deoarece hormonii sunt prescrise pacienților cu ihtioză numai printr-un curs scurt, scăderea persistentă a imunității sau sindromul Cushing (hipercorticismul), de asemenea, nu are timp să se dezvolte.

Ichtioza: trăsături de boală a pielii la copii

Ichioza este o boală a pielii foarte asemănătoare cu dermatoza. Caracteristica sa caracteristică este apariția de cântare pe piele care arată ca peștii de pește. Tradus din vechiul greac "ihtioza" - pește. Oamenii numesc scala de pește bolii.

Caracteristicile și tipurile de boli

Boala idilică are câteva varietăți:

• ordinare;
• serpentină;
• negru;
• ac;
• lamelare;
• mama de perla.

Ichthyosis harlequin este cea mai rară și cea mai severă formă a bolii. Odată cu înfrângerea harturii de ihtioză, crește semnificativ pierderile de apă, perturbând reglarea temperaturii corpului. Harlequin acoperă întregul corp și chiar fața cu cântare.

Ichtioza pielii la copii (congenital) apare în încălcarea keratinizării naturale a pielii copilului. Ihtioza congenitală este un tip special de patologie care are propriile caracteristici și este evidențiată într-o categorie separată. Boala începe să se dezvolte la 4-5 luni de viață fetală.

Dar boala este transmisă copilului numai atunci când patologia genelor în tată și mamă. Se întâmplă că nu se produce o sută de procente de transfer. Acest lucru se datorează unei caracteristici specifice genei. Ichiozele congenitale sunt confirmate de rezultatele unei biopsii a pielii după diagnosticul clinic.

Boala copilului se manifestă deja în uterul mamei într-o formă ușoară sau chiar severă. Dar pentru a pune în timpul sarcinii acest diagnostic este cu siguranță destul de problematic. Ihtioza lamelară la nou-născuți a fost observată de la naștere.

Corpul său este acoperit cu un film maro-gălbui care amintește de collodion. Copilul este, de asemenea, subponderal. Deseori există malformații ale unor organe interne la nivelul fătului. Pielea afectată a unui nou-născut seamănă cu o cochilie cu crăpături mari și sânge. Mâinile, picioarele, fața, gura, urechile și nasul sunt mai afectate. Mitologia patologiei membranelor patogene nu afectează. Creșterea lor continuă, lăsând goluri.

Deschiderea nazală, gura și ochii sunt înfundate cu stratul cornos. Respirația este afectată, mâncarea este dificilă. Acest lucru a agravat cursul bolii. Organele vitale suferă de multe ori - plămânii, inima și rinichii copilului.

Rezistența la infecții se pierde, apar boli infecțioase. Reacția de protecție a corpului copilului nu funcționează. Datorită incompatibilității vieții cu patologia, moartea poate să apară. Dar de multe ori boala trece, transformându-se în eritrodermie.

Foarte rar, ihtioza congenitală a pielii trece pe cont propriu. Ichtioza ordinară apare cel mai adesea la adolescenți. În timpul pubertății, există o reorganizare a multor procese metabolice. Ei rămân așa pentru tot restul vieții lor. De obicei, în perioada caldă a anului și la sfârșitul pubertății, există o îmbunătățire a stării pacienților.

Un copil de cinci ani are zonele cele mai extinse de leziuni ale pielii cu cântărire. Procesul patologic se extinde pe obraji și pe frunte. În aceste zone, puteți observa o mulțime de cântare de dimensiuni mici pe piele care arată ca tărâțe. Acest tip de peeling se numește scalabil.

Simptome de ihtioză

Simptomele ihtiozelor - aceasta este o piele foarte uscată pe părțile laterale ale corpului, înroșirea pielii fără semne de inflamație. Peeling în genunchi și coate, în partea inferioară a spatelui, în glezne. În general, plăcile de unghii și părul nu suferă modificări. În plus, pacientul nu se poate plânge de boală. El va fi deranjat numai de apariția sa, deoarece boala ihtioză provoacă keratinizarea pielii.

Dar simptome clar manifestate de ihtioză la copii numai mai tineri. Datorită producției slabe de sebum, se produce uscarea pielii. Părul începe să cadă, devenind rar și subțire. Copiii sunt încurcați, dezvoltarea lor mentală suferă. Un copil ar trebui să fie însoțit de un psiholog. Atmosfera în care se află pacientul trebuie să fie pozitivă. Experiența imunității la încărcare. Începeți boli fungice și inflamatorii.

Ihtioza neagră se dezvoltă la persoanele de vârstă mijlocie și de bătrânețe. Pielea umană este predispusă la pigmentare, astfel încât cântarele au o culoare închisă. Acest tip de ihtioză este definită ca o manifestare a patologiei genetice sau a influenței mediului.

Tratamentul de ihtioză

Tratamentul ihtiozelor pielii, se concentrează în primul rând asupra reliefării stării umane. Prin urmare, accentul se pune pe utilizarea cremelor, unguentelor, gelurilor. Metodele radicale de tratament nu există, deoarece boala este genetică. În cazul complicațiilor infecțioase, tratamentul ihtiozelor se efectuează cu antibiotice prescrise de un genetician.

Pentru a fortifica procedurile includ luarea de vitamina A, precum și E. Atribuit la un grup de vitamine B, produse cu arsenic și fier. Ele stimulează activitatea imunității. Sub controlul complet al glandelor suprarenale, a glandei tiroide și a organelor de excreție. De asemenea, pot fi prescrise hormoni.

Medicii recomandă și să facă plajă și radiații ultraviolete slabe, înotând în mare. Puteți face băi calde folosind sare marină (de până la 20 de ori). Permise să se adauge glicerina sau boraxul în apă. Îmbunătățiți starea copilului bolnav al băii cu adăugarea de amidon sau bicarbonat de sodiu, putregai de fân. După luarea unei băi, pielea trebuie lubrifiată cu o cremă de grăsime care conține vitamina F. Dar uleiul de măsline trebuie adăugat în cremă. Un medic individual își va selecta concentrarea.

Sugarii au adesea probleme nutriționale. Boala necesită alimentație intravenoasă. Monitorizarea electrolitului este necesară pentru a preveni dezechilibrul electrolitic.

Metode tradiționale de tratament

Cum să tratați ihtioza, folosind remedii folclorice, planta va fi capabilă să explice corect. In tratamentul bolilor bine sa arătat următoarele plante: cătină, vetrice, coada calului, Motherwort și Leuzea, ovăz însămânțare și copac Rowan, bujorului, Eleutherococcus senticosus, Aralia elata și wheatgrass. Puteți lua fie o specie sau mai multe tipuri de plante medicinale: tansy - două părți; inima mama - o parte; plantain - două părți; coapsa - o parte; grâu - patru părți. Amestecul este umplut cu apă fierbinte (500 ml), infuzată. Utilizați infuzia în jumătate de cană de 2 ori pe zi. Recepție - 1 lună. Următoarele 10 zile - o pauză. Cursul trebuie repetat.

Probleme similare

Copiii mici și adolescenții nu tolerează boala. Motivele sunt eșecul sistemelor corporale:

1. Copilul creste incet, nu creste in greutate, arata nemultumit, deseori boala este insotita de deficiente in dezvoltarea mentala.
2. Boala sporește secreția de sebum, încalcă structura părului, poate chiar cădea. Plăcile unghiilor copilului devin subțiri și fragile.
3. Imunitatea slăbește și, prin urmare, dezvoltă adesea boli virale.
4. Boala provoacă tulburări metabolice, sistemul endocrin și metabolismul hormonal.
5. Colesterolul crește semnificativ, ducând la boli cardiace și cardiace.
6. Se dezvoltă "orbirea nocturnă" - o boală în care o persoană nu distinge obiecte în întuneric.

Problemele sunt deosebit de pronunțate în timpul iernii. Tratamentul trebuie să fie însoțit de proceduri adecvate de nutriție și igienă a pielii. Deplasările zilnice nu pot fi excluse. Tratamentul necesită, de asemenea, plajă.

Prevenirea bolilor

Dezvoltarea ihtiozei bolii nu este prevenită. Dar puteți preveni nașterea unui copil cu patologie. Oricine poate primi sfaturi de la centre genetice. Întrebarea este relevantă pentru persoanele în familia cărora a existat această boală. Cu ereditatea împovărată (chiar și un părinte), având copii este contraindicată. Dar decizia este luată de cuplu, având în vedere complexitatea bolii și asumarea responsabilității pentru viața copilului.

Ichtioza pielii la copii

Ihtioză (ihtioza, pești Ichthys grecesc + Osis; sinonim :. keratome difuză, sauriaz) - dermatoza ereditară se caracterizează prin difuză violare keratinizare tip hiperkeratoza manifestată sub formă de fulgi pe piele) care seamănă cu pești.

Ce este ihtioza și cauzele acesteia:

Ichtioza este cauzată de diverse mutații genetice, a căror manifestare biochimică nu este descifrată. Pacienți copii ichtiozice marcate tulburări ale metabolismului proteic, în particular aminoacizi, manifestată printr-o acumulare excesivă în sânge și urină a unui număr de aminoacizi (tirozina, fenilalanina, triptofan, etc.), metabolismului lipidic cu hipercolesterolemie, scăderea metabolismului bazal și tulburări de termoreglare și respirație cutanată cu creșterea activitatea enzimatică oxidativă.

Mai mult, am detectat scăderea activității funcționale a glandei tiroide, suprarenale si gonade, lipsa imunității umorale și celulare. Un anumit rol în dezvoltarea dermatozelor se datorează perturbării metabolismului vitaminei A, suprimarea funcției glandelor sudoripare. cauze subiacente ale pielii sunt tulburările de cheratinizare, manifestate prin producție excesivă de cheratină, de obicei, o schimbare în structură sau proces de respingere decelerație celulele sale moarte de pe piele din cauza expunerii acumulările cimentoase
glicozaminoglicani în epidermă.

Forme de ihtioză și simptome:

Pe baza caracteristicilor clinice și genetice, se disting următoarele forme principale de ihtioză: obișnuit (vulgar), recesiv legat de X, înrădăcinat.

Ihtioza uzuală (vulgară):

Ihtioza uzuală (vulgară) este forma cea mai comună a bolii; moștenit într-o manieră autosomală dominantă.
S-au manifestat în a treia lună de viață sau mai târziu (la vârsta de 2-3 ani). Piele trunchiului, membrelor devine uscată, aspră datorită formării unei multitudini de fulgi de culoare albicioasa sau caruntului ferm așezat în gurile foliculii au exprimat dopurile excitat (keratozei pilaris). Peeling pe piele este slab. Îndoielile pielii (în zona pliurilor cotului, fosa axilară, cavitățile popliteale, organele genitale) nu sunt afectate. Pe palme și tălpi, modelul reticular al pielii este clar vizibil (datorită unei încălcări a dermatoglifei), cu un ușor peeling mucos.

Severitatea procesului patologic poate fi diferită. Varianta abortivă posibilă - xerodermia, manifestată prin uscăciunea și keratoza foliculară a pielii extensoare a extremităților. Ihtioza ordinară este, de obicei, însoțită de modificări distrofice ale părului și unghiilor (subțierea, ruperea, întreruperea structurii).

Este de asemenea posibil leziuni ale dinților (carii multiple, Overbite, absența dinților unor marcaje), ochi (conjunctivite, cronică, miopie, retinită et al.). Pacienții marcate predispoziție pentru boli alergice, rezistență scăzută la infecții pyococcus și virale, cu toate acestea, de multe ori sufera de neurodermatita, astm bronșic, rinita vasomotorie, faringite, supurativa otite mezotimpanitom cronică, evstahiitom și colab., A constatat Adesea tulburările funcționale și organice ale rinichilor, ficatului, sistemul cardiovascular etc.

Ithioza reticulară legată de X:

Reacția ihtioză legată de X se distinge printr-un defect genetic al enzimelor placentare microzomale - sulfataza steroidului și aril sulfataza. Doar bărbații sunt bolnavi. Imaginea clinică se dezvoltă, de obicei, la câteva săptămâni după nașterea copilului (sau, mai rar, la naștere). Suprafețele îngroșate sunt caracteristice sub formă de cântare densă, maro-negru, care seamănă cu scuze. Pielea dintre ele pare a fi în crăpături, așa că seamănă cu un șarpe sau un crocodil. Modificările sunt observate din partea ochilor sub forma unei cataracte juvenile. Retardarea mentală, epilepsia, hipogonadismul, anomalii ale scheletului sunt posibile.

Ihtioza congenitală:

Ihtioza congenitală se dezvoltă in utero; detectată la nou-născut. Ichiozele fetale și eritrodermia ihtiosiformă congenitală se disting. Ichioza fătului sau fructul arlechinului este moștenită într-o manieră autosomală recesivă. Leziunile cutanate apar în luna a IV-a a lunii de dezvoltare intrauterină. pielea nou-născut este acoperit cu coajă, alcătuit din plăci groase corn gri-negru la 10 mm grosime, netede sau zimțate separate prin brazde și fisuri.

Buzele copilului sunt puțin mobile, deschiderea gurii este întinsă sau îngustă brusc (sonda abia trece). Nasul și urechile sunt deformate, umplute cu straturi exotice; pleoapele vyvorocheny, membrele urâte (clubhand, picior stramb, contracturi, straturi subțiri interdigitale), parul si unghiile pot fi absente. Nașterea în ihtioza fătului este adesea prematură, se poate naște fătul mort. Cei mai mulți copii mor în decurs de câteva ore sau zile după naștere, ca rezultat incompatibil cu viața modificărilor corporale care conduc la insuficiență respiratorie, cardiacă, insuficiență renală, și altele.

Ihtioza congenitală și eritrodermia (Broca) sunt caracterizate, în special în stadiile incipiente, de eritemul cutanat universal - eritrodermia. Sunt identificată ihtioza lamellară (nebuloasă) și ihtioza epidermolitică (buloasă). Ihtioza lamelară este moștenită într-o manieră autosomală recesivă. Din momentul nașterii, întreaga piele a copilului este acoperită cu un film subțire, uscat, maro-gălbui, asemănător cu colodul (făt coloidal). În majoritatea cazurilor, din peliculă se formează fulgi (plăci) care rămân pe o durată de viață; pielea sub ele este roșu aprins (eritrodermie).

Pielea feței este roșie, întinsă, se desprinde; scalpul este acoperit cu scale; auricule deformate, au straturi excesive. Părul și unghiile au tendința să crească mai repede decât de obicei (hiperdermorfie); plăcile de unghii se îngroașează, dezvoltă keratoză subunghiulară, precum și keratoza palmelor și tălpilor sub formă de straturi excesive; este posibilă alopecia totală. Cu varsta scade eritrodermie, hiperkeratoza amplificat, natura ectropionul bilaterală congenitală (ectropion), care este adesea însoțită lagoftalmie, cheratită, fotofobie. Uneori există anomalii ale dinților, precum și întârzieri mintale.

În unele cazuri, filmul se transformă după un timp în scale mari (exfolierea lamelară a nou-născuților), care dispar complet în copilărie. În viitor, pielea pe tot parcursul vieții rămâne normală.

Ihtioză epidermolitică:

Ichiozele epidermolitice sunt moștenite într-o manieră autosomală dominantă. Pielea unui nou-născut pare a fi arsă cu apă clocotită (roșu strălucitor), bule de diferite dimensiuni și forme de eroziune pe ea. Simptom Nikolsky pozitiv, pentru că încălcarea keratinizării însoțită de disceroză. Pielea palmelor și tălpilor este îngroșată, albicioasă. În cazurile severe, apare purpura (hemoragii la nivelul pielii și membranelor mucoase), boala se termină cu moartea. În cazuri mai blânde, copiii supraviețuiesc. Odată cu vârsta, numărul de bule scade, aspectul lor apare de obicei în bule, adesea însoțite de o creștere a temperaturii corpului. În același timp, se intensifică keratinizarea anumitor zone ale pielii, care sunt clar descoperite în 3-4-lea an de viață sub forma de grosime. murdare gri, verrucos straturi excitat, cel mai pronunțat în zona pliurilor de piele.

Ichiozele congenitale sunt adesea combinate cu defecte ale sistemelor nervoase, endocrine și ale altor organe. Deci, sindromul Sjogren - Larsson se caracterizează prin I. congenitală, paralizie spastică și oligofrenie. Baza dezvoltării sale este un defect genetic - o încălcare a procesului de distrugere a acidului fitant, în urma căruia se acumulează în țesuturile corpului. În sindromul Refsum, se observă ihtioză congenitală, retinită pigmentară, polineurită, retard mintal. Sindromul de sindrom este caracterizat printr-o combinație de ihtioză congenitală cu afectarea sistemului nervos (epilepsie, polineurită, retard mintal), anemie macrocitară și infantilism.

Diagnosticul ihtiozei:

Diagnosticul se face pe baza imaginii clinice, confirmată în cazuri îndoielnice prin examinarea histologică a pielii afectate. Dificultăți în diagnosticul cauzează adesea ihtioză congenitală în perioada neonatală, atunci când este necesar să se diferențieze cu eritrodermie desquamative Leiner - Moussa si dermatita exfoliativă Ritter.

Erotrodermia desquamative a Leiner - Mousse se dezvoltă la sfârșitul primei, mai des în a doua lună a vieții copilului; se caracterizează prin înroșirea și înfășurarea pielii pliurilor inghinale, feselor, scalpului (spre deosebire de I., cântarele se separă cu ușurință); în câteva zile procesul se extinde pe toată pielea. Leziunile cutanate combinate cu anemie hipocromă, hipotrofie. Dermatita exfoliativă Ritter apare în ziua 5-7 a copilului cu eritem, descuamare în buric, deschideri naturale. În viitor, procesul se răspândește, afectarea pielii este însoțită de detașarea epidermei cu formarea de eroziuni. Temperatura corpului crește, apar toxicoze și dispepsie.

O ihtioză recesivă obișnuită și legată de X și se diferențiază de boala celiacă, în care se observă uscăciunea, degroșarea și pigmentarea afectată a pielii, precum și distrofia unghiilor și părului.

Ihtiosiforme modificări ale pielii pot fi dobândite natura, cum ar fi originea toksidermii de droguri, deficit de vitamina A, malignitate (cel mai adesea cu Chlamydia, cancer de san, limfom); sarcoidoza, lepră, modificări cutanate senile etc.

Tratamentul ihtiozelor:

Tratamentul este efectuat de obicei de un dermatolog ambulator sau de un spital dermatologic, în funcție de gravitatea procesului. Vitaminele A, E (sau aevit), grupurile B și, de asemenea, C, PP, glutamevit sunt prescrise de cursuri repetate, lungi, intensive. Aplicați lipamidă, vitamina U, metionină, cu efect lipotropic. V. ca terapie stimulantă, se produc transfuzii plasmatice, se injectează g-globulină, aloe, calciu și fier.

Potrivit indicațiilor recomandăm medicamente hormonale (tiroidină, insulină, etc.). În cazul ihtiozelor congenitale, hormonii corticosteroizi sunt prescrise pentru nou-născuți în asociere cu preparate anabolice, hemodez, potasiu, vitaminele C, grupa B, antibiotice (dacă este indicat). O soluție de ulei de acetat de retinol este instilată în nas și atunci când pleoapa este întinsă și în ochi. Cursul de tratament se desfășoară în spital timp de 1-11 / 2 luni. sub controlul parametrilor biochimici din sânge.

În viitor, doza de corticosteroizi este redusă la o abolire completă în ambulatoriu; efectuează periodic un studiu al sângelui (conținut de zahăr, coagulogramă, număr total de sânge), urină, precum și frotiuri din mucoasa orală pentru candidoză. Vitamina A, grupurile B, este prezentată mamei care alăptează. Numirea hormonilor corticosteroizi în cazul copiilor și adulților mai mari este ineficientă.

Marea atenție este importantă. Copiii sunt recomandați în băi cu permanganat de potasiu (1:15 000). Lubrifiați spermanțet pielea sau crema pentru copii, cu adaos de vitamina A, creme Dzintars, Joy et al. Adulții numesc baie de sare și amidon, creme de uree, clorură de sodiu, Vinylinum, Aevitum și colab., Utilizate în mod obișnuit de iradiere cu UV (doza suberythermal) thalasso- și heliomarina, sulfura de carbon și dioxid de băi, care au un efect stimulator asupra metabolismului țesutului și funcționarea glandelor endocrine, precum și nămol și turbă noroi, recomandată în timpul tratamentului balnear al pacienților. În ultimii ani, retinoizii aromatici au devenit obișnuiți în tratamentul I.

Prognoza:

Prognoza depinde de forma ihtiozelor. În cazul ihtiozei recesive obișnuite, lamelare și X, este de obicei favorabilă vieții. supravegherea clinică de către un dermatolog, un tratament profilactic în toamna-iarna perioade de vitamina complexe, în combinație cu oblucheyiem UV, tratament balnear ajuta la mentinerea pielea pacienților într-o stare relativ favorabilă. Cu I congenitale, mai ales atunci când sunt combinate cu defecte ale sistemului nervos și endocrin, se observă deseori decese, datorită dezvoltării depreciate a organelor și sistemelor vitale.

Prevenire:

Principala metodă de prevenire este consilierea medico-genetică, în timpul căreia se determină gradul de risc genetic și se recomandă recomandări adecvate privind fertilitatea la familiile cu cazuri de ihtioză. Diagnosticul prenatal este efectuat intrauterine forme distincte AI, în special X-legate recesiv, prin amniocenteză (la detectarea pacientului fetale este recomandat pentru întreruperea sarcinii).

Ichtioza pielii la nou-născuți: boala este periculoasă, ce trebuie să faceți și cum să tratăți copilul?

În prezent, lupta împotriva bolilor ereditare devine din ce în ce mai importantă. Adesea, oamenii nu acordă importanță modificărilor minore ale stării pielii, însă chiar și peelingul, care pare să fie obișnuit la prima vedere, poate fi un motiv pentru a consulta un specialist. Acest simptom poate fi o consecință a lipsei de vitamine și un semn al unei boli mai grave. Una dintre aceste boli periculoase este ihtioza. Aceasta duce la keratinizarea părților individuale ale pielii copilului.

Caracteristicile bolii

Ichioza este o boală în care procesele metabolice ale corpului sunt perturbate. Perturbarea metabolismului proteinelor, creșterea conținutului de aminoacizi și lipide în sânge și urină duce la o deteriorare a metabolismului bazic și lipidic. Ca urmare, transferul de căldură este perturbat, pielea "respiră" mai rău - aportul de oxigen în organism prin piele scade.

Se produc defecțiuni ale glandei tiroide, ale gonadelor și ale glandelor suprarenale. Deranjat de transpirație. Ca urmare, imunitatea scade, metabolismul se înrăutățește. Aceste procese conduc la următoarele simptome:

• roșeața și iritarea apar pe piele;
• crapaturi ale pielii uscate (recomandam sa cititi: cum este tratata pielea uscata la un copil de 4 ani?);
• formate zone inflamatorii rezistente.

Formele de piele ihtioză și simptome caracteristice

Boala este clasificată în mai multe forme:

1. Ichthyosis vulgaris sau vulgaris este cea mai comună formă. Se detectează la vârsta de 3 luni, dar până la 3 ani progresia bolii este posibilă. Ihtioza vagă afectează în primul rând pielea delicată a axililor, pe genunchi și coate, în vintre, dar poate fi observată oriunde pe corp. Boala începe cu uscarea pielii, apoi este acoperită cu mici cruste de culoare albă sau gri. În paralel, copiii au probleme cu dinții, starea unghiilor și a părului se înrăutățește și apare conjunctivita. Boala slăbește sistemul imunitar, deschide calea pentru infecție. Alte leziuni ale sistemului cardiovascular și ale ficatului. Cu toate acestea, cursul abortiv al bolii nu este exclus, atunci când recuperarea survine brusc, fără a trece prin toate etapele.
2. Ihtioza congenitală apare în timpul dezvoltării fetale, la 4-5 luni de sarcină. Pielea nou-născutului este acoperită cu cruste negre sau gri excitat în momentul nașterii. Boala afectează atât dezvoltarea organelor interne, cât și apariția copilului. Gura este întinsă sau îngustată, ceea ce face ca hrănirea să fie dificilă. Urechile au o formă nefiresc, pleoapele se îndepărtează. Posibile încălcări ale scheletului, formarea de membrane între degete, fără unghii. Boala uneori duce la nașterea precoce, moartea fetală, moartea nou-născutului în primele zile.
3. Forma severă de ihtioză este lamelară. Copilul este acoperit cu plăci mari care creează o cochilie. Cursul și consecințele sunt foarte dificile.
4. Forma recesivă este caracteristică exclusiv bărbaților, este transmisă de cromozomul x. Pentru a determina prezența bolii este posibilă în a doua săptămână de viață, uneori chiar mai devreme. Corpul este acoperit cu plăci maro închise, între ele crăpături. Boala este însoțită de consecințe grave sub formă de retard mintal, epilepsie și tulburări ale structurii scheletice.
5. Ihtioza ihidemolitice se referă, de asemenea, la congenital. Corpul nou-născutului are o culoare roșie strălucitoare. Crustele sunt îndepărtate cu ușurință, sunt posibile hemoragii la nivelul pielii, ducând la moartea copilului.

Cu un curs mai puțin sever al bolii, zona de zone roșii este redusă, dar sunt posibile recidive. Începând cu vârsta de 3 ani, creșterile dense de culoare gri se formează pe pliurile de piele. Boala este însoțită de deteriorarea sistemelor endocrine, nervoase și cardiovasculare, paralizia spastică, anemia, oligofrenia și infantilismul.

Severitatea bolii depinde de adâncimea mutației genei. Uneori, singura manifestare a bolii este pielea uscată și ușoară fulgi. Cele mai frecvente sunt formele comune și recesive ale bolii la copii.

Cauzele bolii

Cauza principală a bolii periculoase este o mutație genetică. Manifestările bolii sunt observate de la o generație la alta. Keratinizarea pielii este cauzată de un eșec al proceselor biochimice din organism.

Cauza mutațiilor genetice, medicina nu poate fi încă determinată. Cu toate acestea, se știe că tulburările metabolismului proteic conduc la acumularea de lipide și aminoacizi în sânge. Activitatea enzimelor responsabile pentru procesele oxidative din piele crește. Perturbația respirației pielii și termoreglarea.

Unele forme de ihtioză sunt dobândite și afectează o persoană după 20 de ani. Achiziția ihtioză este cauzată de boli, hipovitaminoza, administrarea unui număr de medicamente.

Achiziția ihtioză poate apărea după 20 de ani

Ce este boala cutanată periculoasă la copii?

Ichioza este o boală a pielii care perturbă funcționarea normală a întregului corp. Rezultatul fatal în ihtioza congenitală a nou-născuților nu este neobișnuit. Cu toate acestea, în cazurile în care copilul nu moare, boala conduce la patologii care pun în pericol viața.

Tulburările din sistemul nervos la copii sunt pline de întârzieri de dezvoltare, diferite forme de retard mintal și amenință cu epilepsie. Boala afectează structura scheletului, distorsionează membrele și lasă o amprentă asupra aspectului copilului.

Singura modalitate de a evita probleme este planificarea unei sarcini. Persoanele care au cel puțin un membru al familiei au această boală ereditară trebuie să facă obiectul unei examinări aprofundate. Dacă nu există încredere într-o sarcină normală, este mai bine să refuzați nașterea unui copil, ihtioza congenitală nu poate fi tratată.

Reguli privind îngrijirea copilului și tratamentul ihtiozelor

1. Terapia de droguri, luând vitaminele A, B, E, C. Repetarea frecventă a cursurilor de terapie cu vitamina poate ușura cursul bolii, evitând exacerbările. Copilul este, de asemenea, prescris hormoni corticosteroizi, medicamente care conțin lipamidă și vitamina U, care înmoaie pielea și reduc keratinizarea. Uneori, plasma donatorului din sânge este transferată unui copil.
2. Tratamentul topic este de a stimula procesele metabolice ale pielii. Acestea pot fi proceduri de fizioterapie: iradiere cu ultraviolete, terapie cu nămol, helioterapie. Diferite tipuri de băi sunt prezentate: băi de amidon și carbonice cu adăugarea de vitamina A.
3. La domiciliu, trebuie să faceți o îngrijire temeinică a pielii, să efectuați un tratament medical în conformitate cu prescripțiile medicului. După consultarea unui specialist, puteți adăuga tratament cu medicina tradițională. Recomandat unguent de vindecare pe bază de ulei de sunătoare, infuzii de plante pentru ingestie și îngrijirea pielii.

Rezultatul tratamentului depinde de forma bolii. Vioară și ihtioză recesivă legată de X nu amenință viața bebelușului dacă tratamentul este efectuat la timp și exact așa cum este prescris de medic.

Ce este ihtioza congenitală?

Ichtioza este o boală ereditară moștenită, această boală fiind principala cauză a dizabilității copiilor. Manifestată de o încălcare a keratinizării normale a pielii în tot corpul. Pe piele încep să apară tumori, asemănătoare cu scalele de pește. Ihtioza congenitală este transmisă din generație în generație și poate apărea chiar și atunci când copilul se află în uter, dar nu este întotdeauna posibil să se diagnosticheze în timp.

Ichtioza - o boală ereditară

Cauzele bolii

Mutațiile în genele care sunt responsabile pentru dezvoltarea țesutului epitelial provoacă o boală atât de gravă ca ihtioza. Această formă a genei este moștenită.

În momentul de față, cauzele originale ale ihtiozelor sunt necunoscute, dar sunt asociate cu factori de mediu care afectează în mod negativ dezvoltarea fătului în uter și provoacă formarea diferitelor malformații ale copilului.

Cum se manifestă boala?

La persoanele cu acest tip de boală, există un eșec al metabolismului proteinelor, incluzând aminoacizii, care se caracterizează prin tipuri excesive de aminoacizi și lipide din sânge și din urină, ceea ce poate duce la deteriorarea metabolismului de bază și a grăsimilor, precum și probleme în schimbul de căldură și fluxul de oxigen în organism prin epidermă. În plus, pot exista complicații în activitățile transpirației, tiroidei, glandelor genitale și glandelor suprarenale, imunitatea și metabolismul suferă, de asemenea, activitatea activității enzimelor implicate în procesele oxidative ale respirației cutanate este activată. Ca rezultat, în straturile superioare ale epidermei apar:

• iritație;
• roșeață;
• fisuri;
• zone inflamate.

Din cauza acestor patologii, separarea zonei cornificate a pielii încetinește și se formează așa-numitele scale pe corp, care sunt dificil de separat de piele, provocând senzații neplăcute.

Ichtioza se caracterizează prin apariția unor scale neplăcute.

Tipuri de ihtioză congenitală

Doar trei tipuri de ihtioză sunt cunoscute de medicina modernă, ele se disting prin parametrii clinici și genetici, dintre care ihtioza este obișnuită (se mai numește și vulgară), recesivă, congenitală legată de X.

Tipul de tip Ichthyosis vulgar

Ichiozele vulgare sunt mai frecvente decât alte forme. Această specie este transmisă în mod incorect într-un tip dominant autosomal. Se face simțită în intervalul de vârstă de la trei luni la trei ani. Printre simptomele principale, pielea uscată se distinge datorită aspectului în cavitatea părului acoperit cu o nuanță de gri-negru strâns adiacent unul altuia. Simptomele ihtiozelor apar slab pe față, iar pe piele sunt complet absente, totuși palmele și piciorul vor fi principalul indicator, ele prezintă un model de piele pronunțat reticular cu peeling subtil. În plus față de simptomul de mai sus, există încă probleme cu sănătatea părului și a unghiilor: ele devin mai subțiri, devin fragile, structura lor este perturbată. Și există, de asemenea, un risc ridicat de deteriorare a cavității orale (carii, mușcăturile etc.) și a ochilor. Pentru pacienții caracterizați printr-o tendință la reacții alergice, rezistență redusă la boli și viruși.

Ichtioza cu recesiune legată de X

Ithioza recesivă legată de X - o caracteristică care distinge această formă a bolii de o altă formă a bolii, este o încălcare a enzimelor placentare microzomale. Această boală afectează numai bărbații. Poate fi diagnosticată la naștere sau la câteva săptămâni după naștere. Exfolierea pielii începe să se formeze sub formă de cântare maro-negre mari care arată ca niște scuturi. Pielea pacientului este similară cu crocodilul datorită formării fisurilor între cântare.

Ulterior, pot apărea probleme oculare, risc crescut de apariție a retardului mintal, epilepsie, anomalii scheletice și alte boli nedorite.

Tipul congenital de tip Ichthyosis

Un tip congenital de ihtioză este diagnosticat atât la un copil încă în uter și la un nou-născut. Există două subspecii ale acestei forme de boală: ihtioza congenitală (inițială) și eritrodermic.

Ihtioza congenitală poate apărea în uter

Caracteristicile formei congenitale a bolii

Primul subspecii este transmis din generație în generație într-un mod autosomal recesiv. Boala se manifestă deja în a cincea lună de sarcină. Pielea bebelușului acoperă coaja scuturilor excitat de nuanță gri-negru, care separă canelurile și fisurile. Atunci când sunt infectate cu acest tip, lipsesc mișcările buzelor copilului (ele sunt fie foarte întinse, fie, dimpotrivă, îngustate nefiresc), o încălcare a structurii nasului și a urechilor, urâțenia membrelor și absența periodică a unghiilor și părului.

În cazul ihtiozelor, există o probabilitate mare de naștere prematură sau de avort spontan, un copil bolnav moare adesea la mai multe ore după naștere din cauza unor deficiențe de dezvoltare incompatibile cu viața.

Cum se transmite această boală

Ichiozele epidermolitice sunt transmise într-o manieră autosomală dominantă.

• Manifestate în pielea cărămizie, deasemenea apar blistere de diferite dimensiuni.
• Defecțiunea pielii are loc însoțită de disceroză.
• Pielea de pe palme și picior are o nuanță albă și o structură compactată.
• În cazul unei forme ușoare, copilul supraviețuiește și, în cazuri grave, există un risc ridicat de deces.
• În fiecare an, numărul de bule poate scădea, iar apariția acestora are loc în clipuri, determinând o creștere a temperaturii și o creștere a gradului de keratinizare a anumitor zone ale corpului.
• Adesea însoțită de o încălcare a sistemului nervos, endocrin și a altor sisteme vitale ale corpului uman.

Originea bolii are loc la nivelul genelor

Diagnosticul ihtiozelor

Numai în cazuri speciale, diagnosticarea acestei boli poate cauza probleme. Pentru punerea sa în aplicare, specialistul va trebui să examineze pacientul și să efectueze un studiu histologic al unui eșantion de epidermă. Dacă există o probabilitate a acestei boli, în cel de-al doilea trimestru al sarcinii, fetița este prescrisă să efectueze o examinare a lichidului amniotic și a unei probe de piele a fătului. În cazul confirmării diagnosticului, este prescris un avort.

Cu toate acestea, există forme de ihtioză care pot fi diagnosticate cu precizie numai după nașterea unui copil. Diagnosticul se face de către un medic pediatru de circumscripție pe baza semnelor clinice pe care le are ihtioză. În majoritatea cazurilor, imaginea generală a testelor efectuate este normală, motiv pentru care diagnosticul diferențial este prescris în caz de suspiciune.

Tratamentul de ihtioză

Un dermatolog prescrie un curs de tratament pentru toate tipurile de boală, dar o vindecare completă a formelor genetice ale acestei boli este imposibilă. În funcție de complicațiile și severitatea bolii, spitalizarea este posibilă.

Preparate

Principalele mijloace de combatere a simptomelor ihtiozelor sunt cursurile frecvente de a lua vitaminele A, E, B și acidul ascorbic. Pentru a atenua amploarea medicamentelor prescrise, care includ lipamide și vitamina U. În caz de deteriorare a sistemului endocrin, însoțită de dezvoltarea hipotiroidismului, este prescris tiroidina, iar în caz de hipofuncție, pancreasul va utiliza rațional insulina.

Vitamina U ajută la înmuierea cântarelor

terapie

• În cazurile avansate și pentru persoanele cu ihtioză congenitală, tratamentul hormonal este inițial prescris.
• Dacă se observă inversarea pleoapelor, este prescrisă o soluție de ulei de retinol, care este utilizată ca picături pentru ochi.
• Când starea pacientului se îmbunătățește, dozajul medicamentelor hormonale a scăzut treptat și în curând a fost complet eliminat.
• În timpul remisiunii, este necesar să se efectueze un test de sânge pentru a controla starea de sănătate a pacientului și a proceselor care au loc în organism, de asemenea, prin aceste analize, se poate evita apariția complicațiilor.
• Pentru mamele care alăptează nou-născuți, ei prescriu și un curs de tratament cu vitamine.

Tratament local

Băile sunt adăugate cu adăugarea unei soluții de potasiu, însoțită de ungerea părților corpului cu cremă pentru bebeluși, cu adăugarea de vitamine din grupa A.

Având în vedere localizarea pielii afectate, pacienților mai în vârstă li se prescrie amidon, băi generale și locale cu vitaminele A adăugate, sodiu și uree.

Expunerea terapeutică

Contribuie la eliminarea re-manifestare a bolii și pentru scopuri profilactice utilizarea rațională a radiației UV, a talasoterapiei, a helioterapiei și a stațiunilor cu băi de sulfură și dioxid de carbon, care au un efect benefic asupra metabolismului pielii corpului, vor fi raționale.

Cursul terapiei este prescris de un specialist pur individual, având în vedere mai mulți factori: forma, severitatea bolii, apariția complicațiilor.

În plus față de metodele de tratare a ihtiozelor congenitale de mai sus, pacientul și rudele sale trebuie să viziteze un psiholog, se susține că această boală este interconectată cu o încălcare a sănătății psihologice a persoanei.

Pacientul cu ischioză este recomandat să viziteze un psiholog

Prognoza și prevenirea

Prognosticul privind această boală nu poate mulțumi multor, datorită faptului că și o formă ușoară de ihtioză poate fi însoțită de diverse patologii ale organelor responsabile pentru funcționarea completă a corpului, care în combinație poate duce la complicații nedorite. Cu toate acestea, se poate face o predicție corectă, cunoscând forma bolii, cu forme recesive vulgare și legate de X, aceasta nu reprezintă o amenințare la adresa vieții umane dacă vizitați în mod regulat medicul și respectați cu strictețe tratamentul prescris.

Una dintre principalele măsuri preventive ale acestei boli dermatologice până în prezent se numește planificarea concepției unui copil care analizează și stabilește probabilitatea de a avea un copil cu o astfel de boală genetică.

Dacă unul dintre parteneri este predispus la această patologie, nașterea unui copil comun nu este recomandată pentru că ihtioza la nou-născuți nu este tratată. Cuplurile care se confruntă cu această problemă sunt sfătuite să utilizeze serviciile de FIV sau să adopte un copil. În cazul diagnosticării acestei boli în timpul sarcinii, numiți un avort.